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Dreiländertagung D-A-CH
24. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

28. - 30.09.2007, Innsbruck, Österreich

Hirnstammaudiometrische Untersuchungen bei auditorischen Neuropathien

Poster

  • corresponding author presenting/speaker Robin Hübner - Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie, Münster, Deutschland
  • author Arne Knief - Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie, Münster, Deutschland
  • author Matthias Boentert - Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Münster, Deutschland
  • author Michael Schmidt - Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie, Münster, Deutschland
  • author Peter Young - Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Münster, Deutschland
  • author Antoinette am Zehnhoff-Dinnesen - Universitätsklinikum Münster, Klinik und Poliklinik für Phoniatrie und Pädaudiologie, Münster, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. Sektion Phoniatrie der Österreichischen Gesellschaft für HNO-Heilkunde, Kopf- und Halschirugie. Schweizerische Gesellschaft für Phoniatrie. Dreiländertagung D-A-CH, 24. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e.V.. Innsbruck, Österreich, 28.-30.09.2007. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2007. Doc07dgppP22

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgpp2007/07dgpp68.shtml

Veröffentlicht: 28. August 2007

© 2007 Hübner et al.
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Zusammenfassung

Auditorische Neuropathien (AN) umfassen Hörstörungen, für die eine Beeinträchtigung der inneren Haarzellen, der Synapsen oder des Hörnerven verantwortlich gemacht wird. Bei primär messbaren otoakustischen Emissionen (OAE) und Auffälligkeiten bei der Messung der frühen akustisch evozierten Potentiale kann im Verlauf der Nachweis von OAE fehlschlagen. Ggf. ist eine Elektrokochleographie erforderlich.

Das Spektrum in der Tonaudiometrie reicht von einer fehlenden Hörschwelle bis zu Angaben, die einer Normakusis entsprechen.

Ziel der Arbeit ist, durch Modifikationen der Hirnstammaudiometrie (BERA)

1.
die Diagnosestellung einer AN nicht-invasiv zu ermöglichen, wenn keine OAE zu messen sind und
2.
Hinweise für eine audiologische Subtypisierung der AN zu erlangen.

Durch eine konstante Sog- oder Druck-Impulsgabe, eine Reduktion der Click-Rate sowie durch die Anwendung einer Chirp-Stimulation ist bei einer AN eine höhere Synchronisation der Wellenmuster denkbar.

Die Untersuchung von 8 Patienten (hiervon 7 mit einseitiger AN) zeigt, dass durch die verschiedenen Stimuli keine Optimierung in der Synchronisation auftritt.

Bei 6 der 8 Patienten ist unabhängig von der Art des Stimulus eine Welle V bei Lautstärken unterhalb der tonaudiometrischen Hörschwelle zu erkennen, bei höheren Lautstärken hingegen nicht.

Die erhobenen Befunde deuten darauf hin, dass eine unterschwellig höhere Synchronisation und eine fehlende Synchronisation bei höheren Lautstärken ein Charakteristikum der AN sein kann.


Text

Einleitung

Auditorische Neuropathien (AN) umfassen Hörstörungen, für die eine Beeinträchtigung der inneren Haarzellen, der Synapsen oder des Hörnerven verantwortlich gemacht wird. Bei initial messbaren otoakustischen Emissionen (OAE) und Auffälligkeiten bei der Messung der frühen akustisch evozierten Potentiale kann im Verlauf der Nachweis von OAE fehlschlagen. Es ist berichtet, dass bei Patienten mit fehlenden OAE und fehlender Synchronisation in der BERA die Diagnose einer AN durch die Messung oszillierender cochleärer Mikrophonpotentiale nach Druck- und Sog-Impulsen und eines deutlich erhöhten positiven Summationspotentials gestellt werden konnte [5], [6]. Da die Elektrocochleographie keine Untersuchung des klinischen Alltags ist, kann vermutet werden, dass ein nicht geringer Anteil der Patienten mit einer sogenannten sensorineuralen Schwerhörigkeit tatsächlich an einer AN leiden.

Das Spektrum in der Tonaudiometrie reicht von einer fehlenden Hörschwelle bis zu Angaben, die einer Normakusis entsprechen. Weitere Charakteristika der subjektiven Audiometrie sollen eine deutliche Beeinträchtigung im Hören bei Störschall und der fehlende Benefit durch eine Hörgeräteversorgung sein.

Durch eine konstante Sog- oder Druck-Impulsgabe, eine Reduktion der Click-Rate sowie durch die Anwendung einer Chirp-Stimulation ist eine höhere Synchronisation der Wellenmuster der frühen akustisch evozierten Potentiale denkbar [1], [2], [4].

Ziel der Arbeit ist, durch Modifikationen des Stimulus bei der Hirnstammaudiometrie (BERA)

1.
die Diagnosestellung einer AN nicht-invasiv zu ermöglichen, wenn keine OAE zu messen sind und
2.
Hinweise für eine audiologische Subtypisierung der AN zu erlangen.

Material und Methoden

Bisher wurden acht Patienten mit einer audiologisch gesicherten AN, hiervon sieben mit einer einseitigen AN, hirnstammaudiometrisch untersucht. Die Ätiologie der AN ist in keinem der Fälle eindeutig geklärt. Weitere neurologische Auffälligkeiten waren gezielt anamnestisch durch Fragebögen nicht zu eruieren.

Die Untersuchungen erfolgten mit der evoselect BERA. Neben einem alternierenden Click Stimulus mit 40,5 Hz und mit 11,1 Hz wurden Sogimpulse und Druckimpulse getrennt sowie ein Chirp-Stimulus angeboten.

Die Untersuchungen fanden in einem ruhigen Wachzustand, im Spontanschlaf oder in einem Melatonin-induzierten Schlaf statt.

Ergebnisse

Bei sechs der Patienten kamen alle Stimulusvarianten zum Einsatz. Bei zwei Patienten konnten nicht alle Stimmulusvarianten angewendet werden, da bei ihnen die Dauer des Schlafes bzw. des ruhigen Wachzustandes nicht ausreichte, um alle Messungen ohne Artefakte durchführen zu können.

Die Untersuchungsergebnisse zeigen, dass durch die verschiedenen Stimuli keine Optimierung in der Synchronisation der Hirnstammwellen auftritt. Bei keiner der Stimulusvarianten fand sich im Vergleich zu den anderen eine besser identifizierbare Welle V, die zur Bestimmung der Hörschwelle herangezogen werden konnte.

Auffällig ist, dass bei sechs der acht Patienten unabhängig von der Art des Stimulus eine Welle V bei Lautstärken unterhalb der tonaudiometrischen Hörschwelle zu erkennen ist, bei höheren Lautstärken hingegen ein synchrones Wellenmuster mit signifikanten Reizanworten fehlt (s. Abbildung 1 [Abb. 1]).

Diskussion

Die erhobenen Befunde deuten darauf hin, dass bei der Messung der frühen akustischen Potentiale unterschwellig eine höhere Synchronisation und eine fehlende Synchronisation bei höheren Lautstärken ein Charakteristikum wenigstens einer Untergruppe der AN sein kann.

Dass unter den Patienten mit einer AN der Anteil der einseitig Betroffenen deutlich größer ist als der Anteil der beidseits Betroffenen, wie dies in der untersuchten Patientengruppe der Fall war, ist in der Literatur nicht beschrieben.

Inwieweit dieses audiologische Charakteristikum beeinflusst ist durch den hohen Anteil der Patienten mit einer einseitigen AN, ist an einem größeren Patientenkollektiv zu überprüfen.

Sollten sich die Ergebnisse in einem größeren Patientenkollektiv bestätigen, kann das Vorhandensein einer Welle V in der BERA bei unterschwelligen Lautstärken und deren Fehlen bei höheren Lautstärken eine Möglichkeit sein, Patienten mit einer AN aus der Gruppe der sensorineural Schwerhörigen nicht-invasiv zu identifizieren, auch wenn OAE nicht zu messen sind.


Literatur

1.
Berg AL, Spitzer JB, Towers HM, Bartosiewicz C, Diamond BE. Newborn hearing screening in the NICU: profile of failed auditory brainstem response/passed otoacoustic emission. Pediatrics. 2005;116:933-8.
2.
Berlin CI, Bordelon J, St John P, Wilensky D, Hurley A, Kluka E, Hood LJ. Reversing click polarity may uncover auditory neuropathy in infants. Ear Hear. 1998;19:37-47.
3.
Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, St John P, Montgomery E, Thibodaux M. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of normal otoacoustic emissions: a universal finding in 136 cases of auditory neuropathy/dys-synchrony. J Am Acad Audiol. 2005;16:546-53.
4.
Dau T, Wegner O, Mellert V, Kollmeier B. Auditory brainstem responses with optimized chirp signals compensating basilar-membrane dispersion. J Acoust Soc Am. 2000;107:1530-40.
5.
Deltenre P, Mansbach AL, Bozet C, Christiaens F, Barthelemy P, Paulissen D, Renglet T. Auditory neuropathy with preserved cochlear microphonics and secondary loss of otoacoustic emissions. Audiology. 1999;38(4):187-95.
6.
Starr A, Sininger Y, Nguyen T, Michalewski HJ, Oba S, Abdala C. Cochlear receptor (microphonic and summating potentials, otoacoustic emissions) and auditory pathway (auditory brain stem potentials) activity in auditory neuropathy. Ear Hear. 2001;22(2):91-9.
7.
Varga R, Kelley PM, Keats BJ, Starr A, Leal SM, Cohn E, Kimberling WJ. Non-syndromic recessive auditory neuropathy is the result of mutations in the otoferlin (OTOF) gene. J Med Genet. 2003;40:45-50.