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Erstmanifestation eines diffus großzelligen B-Zell Lymphoms im Fingerknochen
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Veröffentlicht: | 20. September 2016 |
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Fragestellung: Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom ist mit einem Anteil von 40% das häufigste hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphom. Es zeigt sich klinisch sehr variabel, jedoch wurde eine Erstmanifestation im Knochen bislang sehr selten beschrieben. Die Ursache für die Entartung liegt in der schnellen Proliferation zur Produktion hoch-affiner Antikörper durch somatische Hypermutation in den variablen Ketten der Immunglobuline. Ort des Geschehens sind typischerweise die sekundären lymphatischen Gewebe. Als Therapie der Wahl kommen insbesondere Immun- und Chemotherapie in Frage.
Methodik: Fallbericht: Ein 77-jähriger gesunder Rentner bemerkte beim Händeschütteln im Februar 2016 ein Knacken im Kleinfinger rechts. Nach initialer Vorstellung beim Orthopäden wurde der Patient bei röntgenologisch progredienter Osteolyse der proximalen Phalanx in unserer Sprechstunde vorstellig. Er zeigte keine B-Symptomatik. Die zeitnah durchgeführte Knochenbiopsie ergab einen histologisch gesicherten nicht-epithelialen Tumor. Die Infiltrate sprachen auf Grund der CD20-Reaktivität, hoher Proliferationsrate, passender Morphologie und Exprimierung von BCL-2, CD10, BCL-6 und MUM1 für ein diffus großzelliges B-Zell-Lymphom. In der klinischen Untersuchung und im Staging fand sich keine Lymphadenopathie.
Wir führten auf Grund der Instabilität des Fingers eine Strahlresektion durch, gleichzeitig erfolgte die Anbindung an die Hämato-Onkologie. Zur Fallaufarbeitung wurde eine Literaturrecherche in den einschlägigen wissenschaftlichen Datenbanken durchgeführt.
Ergebnisse: Durch die pathologische Fraktur konnte bei dem Patienten die Diagnose frühzeitig gestellt und die Therapie zeitnah eingeleitet werden. Die Literaturrecherche ergab, dass Erstmanifestationen des Non-Hodgkin Lymphoms in nur 5% der Fälle extranodal auftreten und im Knochen sehr selten sind. In den bislang beschriebenen Fällen waren die langen Röhrenknochen, das Ileum, die Scapula und die Mandibula betroffen. Eine isolierte Erstmanifestation im Fingerknochen wurde bislang noch nicht beschrieben.
Schlussfolgerung: Wir berichten hier über einen bislang noch nicht beschriebenen Fall der Erstmanifestation eines diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms im Fingerknochen. Die Manifestation eines malignen Tumors im Knochen äußert sich häufig durch eine pathologische Fraktur und radiologisch gesicherter Osteolyse, so auch in diesem Fall. Durch eine zeitnahe Knochenbiopsie mit schnellem pathologischen Befund kann der Patient von einem frühzeitigen Therapiebeginn profitieren.