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Fragestellung: Case Report-Vorstellung der seltenen multikokalen Melorheostose der linken oberen Extremität mit schmerzhafter Entwicklung nach 20 Jahren Kankheitsverlauf.

Methodik: Die Melorheostose ist eine selten auftretende progressive Osteosklerose mit einer Inzidenz von 1:1.000.000. Die erste Beschreibung der charakteristischen Veränderungen im Röntgenbild, die an einen Bild einer tropfenden Wachskerze erinnern, erfolgte 1922 durch die französischen Neurologen Léry und Joanny. Die Ursachen der Krankheit sind nach wie vor unbekannt. Die Verbreitung ist unabhängig vom Alter und Geschlecht. Die für die Melorheostose charakteristische hypersklerotische Neubildung von Knochen, die kortikalisüberschreitend wachsen kann, beeinträchtigt die benachbarten Gelenke, Weichteile, Gefäße, Sehen, Nerven und die Haut. Bei progredientem Wachstum kann es zu teilweise schmerzhaften und erheblichen Bewegungs- und Funktionseinschränkung, Kontrakturen, Deformitäten und Schmerzsyndromen kommen. Klinisch imponiert häufig Asymmetrie, Hemihypertrophie der oberen und oder unteren Extremitäten. Es können Sklerodermie ähnliche Hautveränderungen auftreten. Der Verlauf kann lange asymtomatisch sein. Diagnostik erfolgt durch die klinische und radiologische Untersuchung. Die operative Therapie zeigte sehr hohe Rezidivraten, so dass zuvor die Möglichkeiten der konservativen Therapie vollständig ausgeschöpft werden sollten. Die operative Therapie umfasst eine Vielzahl von möglichen Eingriffen. Im Vordergrund stehen die Dekompressionsoperationen von Nerven-Gefäßen oder Sehnen durch Abtragung des hypersklerotischen Knochen und Periostspaltung, Osteotomien und Umstellungsosteotomien, Arthrolysen, Kontrakturlösungen und zuweilen auch Amputationen.

Ergebnisse: Wir bericheten über einen 42-jährigen Patienten mit einer multifokalen, deformierenden Melorheostose der oberen linken Extremität. Nach einem mehr als 20-jährigem Krankheitsverlauf kam es zu einem schmerzhaften Wachstumsschub innerhalb des letzten Jahres mit zunehmender Funktionsstörung der Hand und des Handgelenkes. Eine operative Intervention wurde im Verlauf notwendig. Es erfolgt die klinische, radiologische und histologische Darstellung der multifokalen Melorheostose.

Schlussfolgerung: Die Meloreheostose ist eine seltene Erkrankung die in unterschiedlicher Erscheinungsform auftreten kann. In der Literatur wurde selten über eine multifokale stark deformiernde Melorheostose der oberen Extremität berichtet. Kommt es im Krankheitsverlauf zu einem schmerzhaftem Wachstumsschub, häufig in Kombination mit Nervenkompressionssyndromen, Funktionseinschränkungen und Schmerzsyndromen, so verbleibt als ultima Ratio die operative Sanierung. Aufgrund der Rezidivwahrscheinlichkeit sollte die Indikation zur Operation zurückhaltend gestellt werden.