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Einleitung: Die Behandlung von Desmoid-Tumoren (DT) erfordert interdisziplinäre Entscheidungspfade. Behandlungsoptionen schließen Antiöstrogentherapie, medikamentöse Therapien, Chemotherapie, Radiotherapie (RT) und chirurgische Resektion ein. Daten zu neuen Therapieoptionen wie die Ionentherapie liegen im Augenblick nur als Fallberichte vor. Ziel dieser Studie war es, die Ergebnisse von Patienten mit einem Desmoid-Tumor nach Protonenbestrahlung an unserem Zentrum zu evaluieren.

Material und Methoden: Wir haben 9 Patienten untersucht die bei Desmoidleiden eine Ionentherapie bekommen haben.

Ergebnisse: Insgesamt konnten wir 9 Patienten identifizieren (7 Frauen, 77,78%). Das Durchschnittsalter war 30,4 Jahre (Standardabweichung (SD) 15,2 Jahre). Zwei Patienten (22,2%) hatten die Diagnose FAP und 7 Patienten (77,8%) hatten die Diagnose Nicht FAP-assoziiertes Desmoid. Vor Ionentherapie bestand die Diagnose durchschnittlich 4 Jahre bei Patienten mit FAP und 5,7 Jahre für Patienten mit nicht FAP-assoziiertes Desmoiden. Therapeutisch wurden in beide Gruppen vor der Ionentherapie in 22,2 % eine Antiöstrogentherapie mit Tamoxifen, in 44,4 % eine medikamentöse Therapie mit Interferon alpha, Imatinib oder Sulindac, in 44,4 % eine Chemotherapie (Methotrexat, Vinblastin, Doxorubicin, Darcabacin, Meloxicam) und in 77.8 % eine operative Resektionen durchgeführt. Die Hauptindikation zur Ionentherapie wurde bei symptomatischem Progress des Desmoidwachstums mit Gefährdung von umliegenden vitalen Organstrukturen und ohne Möglichkeit einer R0-Resektion gestellt. Vor Protonentherapie erhielten die Patienten ein kontrastmittelgestütztes Planungs-CT in Vakuummatratzenfixierung. Nach Bildfusion mit kontrastmittelgestützten MR-Aufnahmen erfolgte die Planung zur Ionentherapie im Rasterscan-Verfahren am Heidelberger Ionenstrahl Therapiezentrum (HIT). Die Gesamtdosis lag bei 25-66 Gray (Gy) in wöchentlichen Fraktionierungen von 5-6 x 2 Gy. Das Follow-up bei 6 Patienten war durchschnittlich 12,5 Monate (SD 10,9 Monate) nach Ionentherapie. Drei der neun Patienten erhielten ihr Follow-up extern. Eine Änderung des maximalen Durchmessers der DT war insgesamt nur marginal. Die Signalintensität nahm im Vergleich zur Rückenmuskulatur in allen 9 Desmoiden als Ausdruck einer rückläufigen Vaskularisierung nach Ionentherapie ab. In 3 von 9 Fällen zeigten sich die Desmoide als hyperintense Signale in der T2-Wichtung als Korrelat einer zentralen Nekrose. Ein Patient verstarb im Verlauf der Behandlung an seiner Grunderkrankung. Die Morbidität beinhaltete in 66,6% die Ausbildung eines Erythems, in 33,3% ein Fatigue-Syndrom, in 22,2% eine Pollakisurie und eine Hyperpigmentierung. In Einzelfällen wurden Diarrhoen, eine Ösophagitis und eine enorale Mukositis beschrieben.

Schlussfolgerung: Die Ionentherapie erscheint als eine sinnvolle Therapiealternative bei Patienten mit fortgeschrittenen Desmoiden. Die Vitalität der DT konnte durch Protonebestrahlung in allen Fällen reduziert werden. Weitere Untersuchungen mit Langzeit Follow-up sind notwendig, um die definitive Wertigkeit der Ionentherapie bei Desmoidtumoren zu definieren.