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Einleitung: Proktokolektomie mit ileoanaler Pouchanlage (PKP) ist das Standardverfahren bei Patienten mit Colitis Ulcerosa (CU) und Familiärer Adenomatöser Polyposis (FAP) auch im Kindesalter. Ziel dieser Studie war es, die Ergebnisse bei Patienten bis 18 Jahre mit PKP an unserem Zentrum zu evaluieren.

Material und Methoden: Zwischen 2001 und 2014 wurden alle Patienten bis 18 Jahre untersucht, die in diesem Zeitraum an unserem Zentrum eine PKP erhielten. Analysiert wurden sowohl der prä-, peri-, und postoperative als auch der Langzeitverlauf.

Ergebnisse: Zwischen 2001 und 2013 wurden bei insgesamt 68 Patienten eine PKP durchgeführt. Das mediane Follow-up war 28 Monate (0-167 Monate). Das Durchschnittsalter zum Operationszeitpunkt war 14,7 Jahre (Standardabweichung 2,7 Jahre). Von den 68 Patienten waren 37 (53,6%) Mädchen. Bei 24 Patienten (34,8%) bestand eine CU, und 44 (63,8%) Patienten hatten die Diagnose FAP. Vor Operation bestand die Diagnose durchschnittlich 4 Jahre (0-8 Jahre) für CU und 4 Jahre (0-9 Jahre) für FAP. Die präoperative Behandlung der CU beinhaltete die Therapie mit Decortin, Mesalazin oder Sulfasalazin, Azathioprin, den Anti-Tumornekrose-Faktoren Infliximab und Adalimumab oder dem Calcineurin-Inhibitor Ciclosporin. 41,7% der Kinder mit Colitis ulcerosa erhielten mindestens 3 dieser Präparategruppen. Insgesamt wurden 76,5% der Operationen laparoskopisch durchgeführt. Von den 2 FAP-Patienten, die in den letzten 3 Jahren offen operiert wurden, hatte in einem der beiden Fälle der V. a. ein Karzinom bestanden, im anderen Fall wurde ein primär offenes Verfahren gewählt, da im selben Eingriff zusätzlich 2 Duodenaladenome abgetragen wurden. In 92,6 % (n=63) der Fälle wurde ein protektives Ileostoma angelegt. Die Mortalität war 0%, die Morbidität innerhalb von 30 Tagen beinhaltete in 7,4 % eine Pouchinsuffizienz oder –ischämie und in 4,4 % eine Nachblutung. Die kumulative Rate an Spätkomplikationen war 54,4 % (8,8 % für Pouchitis, 11,8 % für Anastomosenstenose, 7,4 % für Ileus und 17,6 % für Fisteln). In 5 FAP-Fällen wurde ein einzeitiges Vorgehen gewählt und kein Ileostoma angelegt. Bei keinem dieser 5 FAP-Patienten trat eine Anastomoseninsuffizienz auf.

Schlussfolgerung: Proktokolektomien bei Kindern sind seltene Operationen und sollten an einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Ein laparoskopisches Vorgehen gilt auch bei Kindern als Standardeingriff. Die Bedeutung einzeitiger Proktokolektomien ist zumindest für die CU noch nicht abzuschätzen.