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Einleitung: Die wissenschaftliche Erklärung der Separierung des primitiven Vorderdarmes in Trachea und Ösophagus basiert traditionell auf den embryologischen Erkenntnissen von W. His (Senior). Nach konventionellen Vorstellungen bildet sich im Alter von 4,5 Wochen Lungenknospe aus, die sich später in die Trachea und deren bronchiale Aufzweigungen differenziert [1], [2]. Die morphologische Analyse seltener Konstellationen und Sonderformen der Ösophagusatresie gibt jedoch Hinweise auf eine abweichende Pathogenese [3]. Aktuell konkurrieren das Überwachstums-, dass Wasserscheiden- sowie das Septierungsmodell zur Erklärung der embryonalen Vorderdarm-Differenzierung [4], [5].

Material und Methoden: Retrospektive Erfassung von ungewöhnlichen Formen der Ösophagusatresie aus einer persönlichen Fallserie. Anhand konkreter Beispiele wird auf die Embryo- bzw. Fetogenese der konkreten Fehlbildung geschlossen.

Ergebnisse: Drei aufschlussreiche Fälle und unkonventionelle Fälle wurden untersucht.

Fall 1: Isolierte Ösophagusatresie mit sphärischer Duplikatur des oberen Blindsackes und filiformer Verbindung der Blindsäcke;

Fall 2: Ösophaguskontinuum mit Atresie und unterer tracheoösophagealer Fistel;

Fall 3: Diamniotisch - und dichorionisches Zwillingspaar (♀/♀) mit isolierter Ösophagusatresie (Zwilling A: Blutgruppe 0 RH+) sowie Ösophagusatresie mit unterer tracheoösophagealer Fistel (Zwilling B: Blutgruppe B RH+).

Schlussfolgerung: Besondere Formen der Ösophagusatresie weisen auf eine heterogene Teratogenese und Entwicklungsmechanik dieser Fehlbildungsgruppe hin. Das didaktisch eingängige Konzept des Septum tracheoösophageale ist inzwischen insbesondere durch tierexperimentelle Befunde relativiert worden. Die konkurrierenden Modelle erfüllen vorrangig die Prämissen zur Erklärung gängiger Formen der Ösophagustaresie mit tracheoösophagealer Fistel. Nachfolgende Konzepte eignen sich zur Interpretation der vorgefundenen besonderen Human-Pathologien:

• überschießende Elongation der embryonalen Trachea mit Zurückbleiben des Ösophagus (outgrowth model);
• fetale vaskuläre Katastrophe.

Ebenso muss von unterschiedlichen Zeitpunkten der Entstehung ausgegangen werden: embryologisches vs. fetales Ereignis.