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Einleitung: Im LTR werden Daten von Patienten mit malignen und benignen Lebertumoren im Kindesalter erfasst. Ziel ist es, die Erkenntnisse und Therapieempfehlungen insbesondere auch zu den gutartigen Tumoren hinsichtlich Epidemiologie, Pathogenese und Therapie zu erweitern. Ebenso dient das Register zur Sicherung vielfältiger Daten dieser seltenen soliden Tumoren und dem Vergleich mit bereits zuvor durchgeführten Studien, wie der HB-99 Studie. Nach fast 5 Jahren Laufzeit erfolgt jetzt die eine weitere Gesamtauswertung bezüglich der Datenresonanz, mit der Frage, inwieweit sich das LTR auch bezüglich der benignen Tumoren etabliert hat.

Material und Methoden: Ins Register aufgenommen werden Patienten im Alter zwischen 0 bis 20 Jahren mit einem primären gut- oder bösartigen Lebertumor in Deutschland, Österreich und der deutschsprachigen Schweiz. In Zusammenarbeit mit dem deutschen Kinderkrebsregister erfolgt anhand von Dokumentationsbögen die systematische Erfassung von Daten zur Epidemiologie, Chemotherapie, Operationen, Histologie, Nebenwirkungen sowie Spätfolgen. Auch die benignen Lebertumoren werden ans Kinderkrebsregister gemeldet.

Ergebnisse: Seit dem Start des LTR im Januar 2011 bis jetzt wurden 223 Patienten mit primären Lebertumoren registriert. 185 davon waren maligne Lebertumoren. Den Haupteil der malignen Tumoren bilden die Hepatoblastome und Hepatozellulären Karzinome. Außerdem erfasst wurden Rhabdomyosarkome und Keimzelltumore der Leber. Bei 38 Tumoren handelt es sich um benigne Lebertumore. Hier dominieren vor allem die Hämangioendotheliome und die Harmatome. Erste Datenanalysen zeigen, dass das Erscheinungsbild und die Behandlungsstrategien be den benignen Tumoren noch sehr variieren. Die Datenrückmeldung erfolgte im Wesentlichen aus Zentren in Deutschland, in denen die Kinderonkologie und Kinderchirurgie eng zusammenarbeiten.

Schlussfolgerung: Unter Berücksichtigung einer jährlichen Inzidenz von 35-40 primärer kindlicher lebertumore in deutschland hat sich das LTR mit einer Registrierung von bisher 223 Patienten gut etabliert. Aufgrund der insgesamt kleinen Fallzahlen insbesondere der benignen Tumore müssen für einen weiteren Erkenntnisgewinn über Epidemiologie und Therapiequalität noch mehr Patienten im gesamten Einzugsgebiet erfasst werden.