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Einleitung: Zu den angeborenen Lungenfehlbildungen gehören v.a. Lungensequester, zystische Lungenmalformationen (CPAM = congenital pulmonary airway malformation) und das kongenitale lobäre Emphysem. Lungensequester (LS) können sich infizieren und aufgrund ihrer systemischen Gefäßversorung aus der Aorta zu einer Herzinsuffizienz führen. Die CPAM kann zu Infektionen, Pneumothorax, Entartung und bei großen Befunden zur Mediastinalverschiebung und Herzkompression führen. Das kongenitale lobäre Emphysem kann mit Dys- und Tachypnoe symtomatisch werden. Es werden die Ergebnisse der Behandlung von Kindern, die mit angeborenen Lungenfehlbildungen in der Kinderchirurgie, Neonatologie, Fetalchirurgie und Pädiatrie der Uniklinik Bonn betreut wurden dargestellt.

Material und Methoden: Retrospektive Betrachtung der Krankenakten von 47 Kindern mit der Diagnose einer angeborenen Lungenfehlbildung, die im Zeitraum September 2008 bis zum September 2014 behandelt wurden und von denen 41 operiert wurden.

Ergebnisse: Es wurden 22 Kindern mit einem Lungensequester, 19 Kinder mit einer CPAM, 2 Kinder mit einer „Hybrid“-Malformation aus Lungensequester und CPAM, 1 Kind mit Williams-Campell-Syndrom und 4 Kinder mit einem kongenitalen Lungenemphysem behandelt und von diesen 47 Kindern 41 operiert (einer mit LS links und CPAM rechts). Die Kinder mit Verdacht auf Lungensequester oder CPAM wurden durchschnittlich am 12. Lebenstag operiert. Das Geburtsgewicht betrug durchschnittlich zwischen 3100 und 3400 g. Die meisten Kinder sind nach der 38. SSW geboren. Zwei Kinder mit Lungensequester erhielten eine Fetalchirurgische Laserung des zuführenden Gefäßes. Bei drei Kinder mit CPAM erfolgte eine intrauterine Drainage der Zysten. Es wurden 15 extra- und 7 intralobäre Lungensequester diagnostiziert und davon 20 reseziert. Drei extralobäre Lungensequestern lagen infradiaphragmal. Die intrapulmonalen Lungensequester wurden alle atypisch reseziert. Von den 19 Kindern mit CPAM wurden 11 atypisch reseziert, 4 lobektomiert und 3 konservativ behandelt, ein Kind starb kurz nach der Geburt ohne Operation. Zwei Kinder hatten eine sogenannte „Hybrid“-Malformation aus Lungensequester und CPAM, die atypisch reseziert wurde. Histologisch stellte sich bei einem Kind mit V.a. CPAM ein Williams-Campell-Syndrom heraus. Von den 4 behandelten Kindern mit kongenitalen lobärem Emphysem wurden zwei mit dem V.a. eine CPAM atypisch kurz nach der Geburt reseziert. Die beiden anderen Kinder wurden lobektomiert. Zu den postoperativen Komplikationen gehörten ein länger persistierender Pneumothorax, intraoperative Rippenfraktur, Stridor und Wundheilungsstörungen. Die postoperative Mortalität bei elektiver Operation betrug 0%. Ein Kind mit ausgedehnter CPAM wurde am 1. Lebenstag notoperiert und verstarb am 2. Lebenstag bei zusätzlicher kontralateraler Lungenhypoplasie. Hinweise für ein Rezidiv bei CPAM fand sich bei den standardmäßigen röntgenologisch und sonographischen Nachuntersuchungen nicht.

Schlussfolgerung: Zusammenfassend hat die elektive operative Entfernung einer angeborenen Lungenmalformation gute postoperative Ergebnisse. Die pränatale Diagnose führt postnatal zu einer schnellen Abklärung und Therapie, so dass Komplikationen der angeborenen Lungenmalformationen nur selten gesehen werden. Um wirklich sicher ein Rezidiv nach atypischer Resektion der CPAM ausschließen zu können sollte die ein CT oder MRT durchgeführt werden.