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129. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

24.04. - 27.04.2012, Berlin

Laparoskopische Kardiomyotomie zur Therapie der Achalasie bei zwei Kindern mit Triple-A Syndrom

Meeting Abstract

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  • Cora Städtler - Kinderklinik Amsterdamer Strasse Köln, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln
  • Rebecca Künzel - Kinderklinik Amsterdamer Strasse Köln, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln
  • Thomas Michael Boemers - Kinderklinik Amsterdamer Strasse Köln, Klinik für Kinderchirurgie und Kinderurologie, Köln

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 129. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 24.-27.04.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12dgch494

DOI: 10.3205/12dgch494, URN: urn:nbn:de:0183-12dgch4942

Veröffentlicht: 23. April 2012

© 2012 Städtler et al.
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Gliederung

Text

Das autosomal-rezessiv vererbte Triple-A Syndrom ist charakterisiert durch eine Triade aus einer adrenokortikotrophe Hormon (ACTH)-resistenten Nebenniereninsuffizienz, einer Alakrimie und einer Achalasie der Kardia. Die Alakrimie ist zumeist die erste Manifestation; die Achalasie und Nebenniereninsuffizienz führen jedoch früher zu Beschwerden. Im späteren Krankheitsverlauf treten neurologische Symptome auf.

Die Alakrimie wird durch Verabreichung von künstlichen Tränen, die Nebenniereninsuffizienz durch Glukokortikoid- und Mineralokortikoidsubstitution behandelt. Zur Therapie der Achalasie stehen verschiedene Therapieoptionen zur Wahl: endoskopische Dilatationsverfahren, VATS, offene und laparoskopische Kardiomyotomie nach Heller mit oder ohne Fundoplikatio.

In den letzten fünf Jahren wurden an unserer Klinik zwei Patienten (2 und 13 Jahre) mit Triple-A Syndrom aufgrund der Achalasie operativ behandelt. Bei einem Kind wurde eine laparoskopische Kardiomyotomie mit Hemifundoplikatio nach Thal, bei dem anderen eine alleinige laparoskopische Kardiomyotomie durchgeführt. Beide Kinder sind anhaltend beschwerdefrei. Somit ist die laparoskopische Kardiomyotomie ein pobates Verfahren zur Therapie der Achalasie bei Kindern mit Triple-A Syndrom. Die Notwendigkeit einer zusätzlichen Fundoplikatio wird derzeit diskutiert und ist nicht mehr zwingend erforderlich.