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Einleitung: Durch die pränatale Sonografie werden die meisten Fehlbildungen der Nieren und ableitenden Harnwege pränatal erkannt. Die Ureterabgangsstenose wird bereits in 50% der Fälle pränatal vermutet. Wir berichten über ein männliches Frühgeborenes der 28 ⁵/₇ SSW mit pränatal bekannter, beidseitiger massiver Hydronephrose bei Ureterabgangsstenose bds. und fetaler Intervention durch Shunteinlage in das rechte Nierenbecken.

Material und Methoden: Seit dem 4. Schwangerschaftsmonat lag bei dem Patienten eine beidseitige Hydronephrose vor, welche im weiteren Verlauf progredient mit der Ausbildung eines Hydrops fetalis war. Daraufhin erfolgte in der 27 ⁵/₇ SSW die unkomplizierte intrauterine Shunteinlage in das rechte NBKS mit umgehender Entlastung. In der 28 ⁵/₇ SSW erfolgte die Entbindung per eiliger Sectio aufgrund vorzeitiger Wehen und fetaler Bradykardie. Zur Geburt bot sich das Bild eines Hydrops fetalis mit massiv ausladendem Abdomen, respiratorischer Insuffizienz und der Notwendigkeit der Intubation und Beatmung in der 3. Lebensminute. Am ersten Lebenstag wurde in das linke NBKS ein Nephrostomiekatheter eingelegt mit umgehender Entleerung von 300 ml Urin und Besserung der respiratorischen Situation. Der rechte, pränatal eingebrachte Shunt konnte bei guter Funktion belassen werden. Im weiteren Verlauf war jeweils ein Nephrostomiekatheterwechsel auf der linken und rechten Seite erforderlich.

Ergebnisse: Die sonographischen Verlaufskontrollen zeigten nach Nephrostomiekathetereinlage eine gute Entlastung der Nierenbecken beidseits. Bei stabilem Allgemeinzustand des Kindes konnte am 43. Lebenstag die linksseitige Ureterabgangsstenose nach Ausschluss einer Ureteratresie nach Anderson-Hynes erfolgreich korrigiert werden. Die Anderson-Hynes-Plastik war trotz der vorausgegangenen Interventionen erfolgreich durchführbar. Die rechtsseitige Korrektur steht noch aus. Im weiteren Verlauf fanden sich bisher laborchemisch unauffällige Retentionswerte (Kreatinin und Harnstoff) und eine seitengleiche Clearance bei guter Nierenfunktion.

Schlussfolgerung: Die fetale Intervention mit Entlastung bzw. Drainage der harnableitenden Wege bei hochgradiger Hydronephrose aufgrund beidseitiger Ureterabgangsstenosen kann eine Therapieoption zur Vermeidung eines Nierenfunktionsverlustes sein. Das erhöhte Risiko einer vorzeitigen Entbindung muss dabei dem Risiko eines Nierenfunktionsverlustes gegenübergestellt werden.