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129. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

24.04. - 27.04.2012, Berlin

Die Glucagon-Zell-Adenomatose: eine neue multifokale Tumorerkrankung des endokrinen Pankreas

Meeting Abstract

  • Markus Krausch - Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Düsseldorf
  • Andreas Raffel - Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Düsseldorf
  • Kenko Cupisti - Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Düsseldorf
  • Martin Anlauf - Universitätsklinikum Düsseldorf, Institut für Pathologie, Düsseldorf
  • Christoph Peter Gerlach - Universitätsklinikum Düsseldorf, Institut für Pathologie, Düsseldorf
  • Christina Antke - Universitätsklinikum Düsseldorf, Nuklearmedizinische Klinik, Düsseldorf
  • Wolfram Trudo Knoefel - Universitätsklinikum Düsseldorf, Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Kinderchirurgie, Düsseldorf

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 129. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 24.-27.04.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12dgch265

DOI: 10.3205/12dgch265, URN: urn:nbn:de:0183-12dgch2652

Veröffentlicht: 23. April 2012

© 2012 Krausch et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Glukagon-produzierende Tumoren treten in der Regel als solitäre Tumoren des Pankreas auf. Gelegentlich können sie aber auch mit einem Glukagonom-Syndrom oder im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1) auftreten. Wir berichten über einen Patienten mit einem multizentrischen, Glukagon-produzierenden Tumor des Pankreas, welcher nicht im Rahmen einer MEN1 bzw. anderen hereditären Erkrankung assoziiert ist. Bis heute sind in der Literatur nur 5 Patienten mit dieser Erkankung beschrieben worden.

Material und Methoden: Wir berichten über einen 58jährigen Patienten bei dem im Rahmen einer Diabetes-Abklärung multiple neuroendokrine Tumore sowohl im Duodenum als auch im gesamten Pankreas aufgefallen waren. Diese waren zunächst in der Sonographie des Abdomens gesehen worden und konnten dann in der Computertomographie sowie in der Octreotid-Szintigraphie bestätigt werden.

Somit erfolgte dann die Vorstellung in unserer Klinik zur operativen Sanierung. Intraoperativ zeigte sich das Pankreas insgesamt verbreitert und zeigte bis in den Pankreasschwanz hinein multiple Tumoren, so dass die Entscheidung zur Whipple’schen Operation mit kompletter Splenopankreatektomie getroffen wurde. Diese konnte dann komplikationslos durchgeführt werden.

Ergebnisse: In der histologischen Aufarbeitung fanden sich dann neben einem 2,2 cm im Durchmesser großen Glukagon-positivem neuroendokrinen Tumor im Pankreasschwanz und 11 weiteren bis zu 1,5 cm im Durchmesser großen Glukagon-positivem neuroendokrinen Tumoren im Bereich des restlichen Pankreas bzw. des Duodenums noch eine Glukagon-positive Mikroadenomatose mit über 500 Mikroadenomen. Zudem zeigten sich insgesamt 22 tumorfreie Lymphknoten, so dass sich eine Tumorklassifikation nach UICC von pT3, pN0, pMx, V0, L0, R1 ergab.

Schlussfolgerung: Bei der Erkrankung dieses Patienten handelt es sich somit um eine sehr seltene, multifokale, dennoch benigne Tumorerkrankung außerhalb bekannter hereditärer Syndrome. Es besteht in diesem Fall kein Anhalt für Malignität, dennoch kann, da es sich um einen Glukagon-sezernierenden Tumor handelt, der weitere Verlauf mittels Kontrolle der entsprechenden Serumparameter erfolgen. Zudem liegt eine kräftige Positivität für den Somatostatin-Rezeptor 2A vor, der in über 90% mit einer entsprechenden nuklearmedizinischen Bildgebung korreliert, so dass auch hier eine entsprechende Verlaufskontrolle erfolgen kann.