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125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

22. - 25.04.2008, Berlin

Diagnostik und Therapie der Hämangiomatose

Meeting Abstract

  • corresponding author P. Günther - Kinderchirurgie der Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
  • J. Korczyk - Kinderchirurgie der Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
  • J.-P. Schenk - Pädiatrische Radiologie der Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
  • C. Blattmann - Pädiatrische Onkologie der Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
  • S. Holland-Cunz - Kinderchirurgie der Universität Heidelberg, Heidelberg, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 22.-25.04.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08dgch8799

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2008/08dgch103.shtml

Veröffentlicht: 16. April 2008

© 2008 Günther et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die Hämangiomatose ist definiert durch ein mehrfaches Vorhandensein von Hämangiomen. Als Sonderformen werden die benigne neonatale, die disseminierte Hämangiomatose der Haut mit viszeraler Beteiligung und die disseminierte Form mit viszeraler Beteiligung, aber ohne Hautbefall unterschieden. Die viszerale Beteiligung kann hierbei eine vitale Bedrohung für das betroffene Kind darstellen. Anhand unserer Patienten sollte evaluiert werden, wann und wie die Diagnostik und Therapie der Hämangiomatosen erfolgen sollte.

Material und Methoden: Retrospektiv ausgewertet wurden alle Patienten mit multiplen Hämangiomen (> 3), die im Zeitraum von 2001 bis 2007 in unserer Klinik behandelt wurden. Eingeteilt wurden die Patienten in die Gruppen der Patienten mit alleinigem Hautbefall und in die Gruppe mit Organbeteiligung. Diagnostische und therapeutische Besonderheiten wurden dokumentiert. Probleme aufgrund der Hämangiomlokalisation wurden evaluiert und die aktuelle Literatur wird diskutiert.

Ergebnisse: Insgesamt wurden die Verläufe von 15 Patienten dokumentiert. 11 Patienten zeigten eine alleinige Hautbeteiligung. In der radiologischen Diagnostik kam neben der Sonographie die MRT mit voxelbasierter Volumetrie zum Einsatz. Bei 2 Patienten fand sich zusätzlich eine Leberbeteiligung, (4 u. 8 Hämangiome, bis 11 mm Durchmesser). Bei einer weiteren 3 Monate alten Patientin mit einem Leberherd und mehreren Hämangiomen im Kopfbereich fand sich bei abdomineller Symptomatik eine ausgeprägte Hämangiomatose der Mesenterialwurzel. Eine Chemotherapie mit Prednisolon und Cyclophosphamid wurde begonnen und später durch Vinblastin ergänzt. Ein kardialer Low-out-failure trat auf. Eine Jejunostoma-Anlage wurde bei beginnender Darmnekrose notwendig. Eine komplette Remision konnte erreicht werden. Einen Sonderfall stellt ein jetzt 20-jähriger Patient mit einem Blue-rubber-bleb-naevus-Syndrom und Kasabach-Meritt-Syndrom dar. Das Volumen seiner multiplen vaskulären Tumore beträgt ca. 1,8 l. In der chirurgischen Therapie aller Patienten wurde neben der Kryotherapie auch Laserverfahren und die Resektion angewendet.

Schlussfolgerung: Die vielfältigen Möglichkeiten in der Bildgebung erlauben eine exakte Verlaufsdokumentation der Hämangiomatose. In der Therapie hingegen sind aufgrund der Seltenheit und des unterschiedlichen Ansprechens auf einzelne Therapieformen eindeutige Vorgaben schwierig. Zusammenfassend kann gesagt werden, dass Patienten mit rein kutanen Hämangiomatosen eine Therapie nach den Richtlinien der solitären Hämangiome benötigen. Bei den disseminierten Formen reicht das Spektrum vom Beobachtungsverlauf bis hin zur vitalen Bedrohung. Eine engmaschige und frühzeitige Überwachung (klinische Untersuchung, Sonographie, MRT, Labor) und eine aggressive Therapie beim Auftreten von Problemen ist gefordert. In Abwägung der nicht unerheblichen Nebenwirkungen kommt hier neben Cortison, alpha-Interferon, Cyclophosphamid und Vinblastin zum Einsatz.