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124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

01. - 04.05.2007, München

Therapeutische Strategien für GIST-Tumoren des Ösophagus und der Kardia-Fundusregion

Meeting Abstract

  • corresponding author W.I. Staiger - Chirurgische Klinik des Universitätsklinikums Mannheim gGmbH, Theodor-Kutzer-Ufer 1-3, 68135 Mannheim, Germany
  • U. Ronellenfitsch - Chirurgische Klinik des Universitätsklinikums Mannheim gGmbH, Theodor-Kutzer-Ufer 1-3, 68135 Mannheim, Germany
  • Y. Hormann - Chirurgische Klinik des Universitätsklinikums Mannheim gGmbH, Theodor-Kutzer-Ufer 1-3, 68135 Mannheim, Germany
  • E. Wardelmann - Pathologisches Institut der Universität Bonn, Sigmund-Freud-Straße 25, 53127 Bonn, Germany
  • M.H. Schwarzbach - Chirurgische Klinik des Universitätsklinikums Mannheim gGmbH, Theodor-Kutzer-Ufer 1-3, 68135 Mannheim, Germany
  • P. Hohenberger - Chirurgische Klinik des Universitätsklinikums Mannheim gGmbH, Theodor-Kutzer-Ufer 1-3, 68135 Mannheim, Germany

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 01.-04.05.2007. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2007. Doc07dgch7676

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2007/07dgch176.shtml

Veröffentlicht: 1. Oktober 2007

© 2007 Staiger et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Gastrointestinal-Traktes (Inzidenz 2/100.000 Einwohner). Früher wurden GIST als Leiomyom, Leiomyosarkom oder aggressives Neurinom klassifiziert. Seit 1998 werden die Tumoren über ihre Expression des mutierten KIT (CD117) definiert und gegenüber glattmuskulären Tumoren abgegrenzt. Historisch wurden GIST des Ösophagus meist enukleiert und Tumoren der Kardia-Fundusregion durch Gastrektomie oder abdomino-thorakale Ösophagusresektion behandelt. Neuere Kenntnisse über das Metastasierungsrisiko und die Verfügbarkeit einer tumorspezifischen antiproliferativen Therapie macht eine Adaptation der therapeutischen Strategie notwendig.

Material und Methoden: Von 382 Patienten mit einem GIST wurden 23 (6%) Patienten mit einem GIST des Ösophagus (n= 7, 1.8%) und ösophago-kardialen Übergangs (n=16, 4.2%) behandelt. Davon wurden 12 Patienten als Primärtumor und 11 als Rezidiv betreut. Im Rahmen des Ursprungstumors waren 20 (87%) Patienten symptomatisch (Dysphagie n= 13, Blutung n= 5, kardiale Symptomatik n= 2). In drei Fällen erfolgte die Diagnose zufällig im Rahmen der Vorsorge oder Nachsorge nach anderen Tumoren. Zehn (43%) Patienten wurden präoperativ mit Imatinib (400 mg/d) im Median 8 Monate behandelt (Rezidiv n= 5, Primärtumor n= 5). Alle Tumoren wurden histologisch und immunhistologisch charakterisiert und entsprechend der Consensuskonferenz [1] klassifiziert.

Ergebnisse: Bei den Rezidivpatienten waren eine Enukleation (n= 7) oder segmentale Resektion (n= 4) vorausgegangen, die histologisch einer R1-Resektion entsprach. Fünf dieser Patienten entwickelten Fernmetastasen in Leber oder Peritoneum bzw. Implantationsmetastasen der Pleura (n= 1). Das Zeitintervall zwischen Primäroperation und Rezidivdiagnose betrug 2 – 7 Jahre (Median 3.5 Jahre); die Tumoren wurden retrospektiv als „low risk“ (n= 2), „intermediate risk“ (n= 5) oder „high risk“ (n= 4) klassifiziert. Bei den Patienten mit präoperativer Imatinib-Therapie konnte bei 6 von 10 eine Größenreduktion um 50% erreicht werden, in 9 Fällen betrug der Anteil vitaler Tumorzellen im anschließenden Resektat < 10%. In allen Fällen war eine R0-Resektion möglich. Die Primärtumoren konnten durch laparoskopische Resektion (n= 5), segmentale Resektion (Merendino, n= 1) bzw. abdominale Resektion (n= 6) R0 entfernt werden.

Schlussfolgerung: Für GIST des Ösophagus und des ösophago-kardialen Übergangs ist die primäre Therapie bei Tumoren unter 5 cm die chirurgische Resektion. Intraoperativ ist ein Sicherheitsabstand von ca. 2 Zentimetern ausreichend, eine Lymphadenektomie ist nicht erforderlich. Die Rekonstruktion mittels isoperistaltischer jejunaler Interposition (Merendino) erscheint funktionell optimal. Für Tumoren > 5cm, Rezidive oder Tumoren mit Umgebungsinfiltration ist die präoperative Therapie mit Imatinib 400 mg/d für 6 Monate indiziert. Hierdurch kann mit einer Ansprechrate von 85% eine Tumorremission, vor allem aber ein Verlust der Hypervaskularisation der Tumoren erreicht werden, was das operative Vorgehen erleichtert. Eine multiviszerale, abdomino-thorakale Resektion ist meist nur für Rezidivtumoren erforderlich. Patienten ohne Vortherapie mit Imatinib und dem histologischen Befund eines „intermediate“ oder „high risk“ Tumors sollten postoperativ einer adjuvanten Behandlung in einem Studienprotokoll zugeführt werden.


Literatur

1.
Blay JY, Bonvalot S, Casali P, Choi H, Debiec-Richter M, Dei Tos AP, Emile JF, Gronchi A, Hogendoorn PC, Joensuu H, Le Cesne A, McClure J, Maurel J, Nupponen N, Ray-Coquard I, Reichardt P, Sciot R, Stroobants S, van Glabbeke M, van Oosterom A, Demetri GD; GIST consensus meeting panelists. Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors. Report of the GIST Consensus Conference of 20-21 March 2004, under the auspices of ESMO. Ann Oncol. 2005;16(4):566-78.