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124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

01. - 04.05.2007, München

Familiäres Pankreaskarzinom - 4 Jahre Vorsorgeuntersuchungen im Rahmen der Nationalen Fallsammlung

Meeting Abstract

  • corresponding author P. Langer - Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland
  • N. Habbe - Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland
  • V. Fendrich - Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland
  • P.H. Kann - Klinik für Gastroenterologie der Philipps-Universität Marburg, Schwerpunkt Endokrinologie und Diabetologie
  • M. Sina - Institut für Humangenetik, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland
  • E. Slater - Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland
  • M. Rothmund - Klinik für Visceral-, Thorax- und Gefäßchirurgie, Philipps-Universität Marburg, Marburg, Deutschland
  • D.K. Bartsch - Klinik für Allgemein- und Visceralchirurgie, Städtische Kliniken Bielefeld-Mitte

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 124. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. München, 01.-04.05.2007. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2007. Doc07dgch7436

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2007/07dgch022.shtml

Veröffentlicht: 1. Oktober 2007

© 2007 Langer et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Familiäre Formen des duktalen Adenokarzinoms des Pankreas stellen bis zu 10% aller Pankreaskarzinome dar. Neben verschiedenen Tumorsyndromen, die mit einem gehäuftem Auftreten von Pankreaskarzinomen einhergehen, stellt das familiäre Pankreaskarzinom (FPC) den größten Anteil der hereditären Pankreaskarzinome. Da der ursächliche genetische Defekt noch nicht identifiziert wurde, ist die Untersuchung von Hochrisikopersonen in Vorsorgeprogrammen die derzeit einzige Möglichkeit zur Früherkennung eines FPC und damit zur Indizierung einer frühzeitigen, ggf. prophylaktischen Operation. In dieser Arbeit werden die Ergebnisse des Vorsorgeprogrammes der nationalen Fallsammlung für Familiäre Pankreaskarzinome (FaPaCa) vorgestellt.

Material und Methoden: Von 06/2002-08/2006 wurden Angehörige aus Familien mit mindestens 2 Verwandten ersten Grades, die gesichert an einem Pankreaskarzinom erkrankt waren, erfasst. In das Vorsorgeprogramm wurden Hochrisikopersonen ab dem 40. Lebensjahr oder 10 Jahre vor dem Erkrankungsalter des Indexpatienten der jeweiligen Familie eingeschlossen. Das Vorsorgeprogramm besteht aus klinischer Untersuchung, Laboruntersuchung inklusive CEA und CA 19-9, Endosonographie (EUS) des Pankreas und der Magnetresonanztomographie (MRT). Die MRT erfolgte als Untersuchung des Oberbauches inklusive MRCP sowie MR-Angiographie jeweils mit den Kontrastmitteln Magnevist® und Teslascan®.

Ergebnisse: 102 Familien wurden in die nationale Fallsammlung aufgenommen. 53 Patienten nahmen bisher am Vorsorgeprogramm teil. Bis August 2006 wurden insgesamt 94 Untersuchungen durchgeführt. Die EUS zeigte bei 22 Patienten auffällige Befunde. In der MRT wurden 8 auffällige Pankreasbefunde identifiziert. Bei 7 Patienten wurden endosonographische Feinnadelpunktionen durchgeführt. Vier Patienten wurden operiert, wobei in jedem Fall eine Pankreaslinksresektion erfolgte. Die histologische Aufarbeitung zeigte PanIN-1b Läsionen in 2 Fällen, eine muzinöse Gangzyste mit PanIn-1b Läsion sowie ein Pankreas-Lipom. Eine Erweiterung der Operation zur totalen Pankreatektomie war in keinem Fall erforderlich.

Schlussfolgerung: Ein endosonographie-basiertes Vorsorgeprogramm bei FPC führt zur Identifikation von Vorläuferläsionen von Pankreaskarzinomen. Allerdings sind falsch-positive Befunde offensichtlich häufig.