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123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

02. bis 05.05.2006, Berlin

Die aggressive Desmoid-Fibromatose als semimaligner Weichgewebstumor

Meeting Abstract

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  • corresponding author S. Altmann - Klinik für Plastische, Wiederherstellungs- und Handchirurgie der O.v. Guericke Universität Magdeburg
  • O. Lenz-Scharf - Klinik für Plastische, Wiederherstellungs- und Handchirurgie der O.v. Guericke Universität Magdeburg
  • W. Schneider - Klinik für Plastische, Wiederherstellungs- und Handchirurgie der O.v. Guericke Universität Magdeburg

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 123. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 02.-05.05.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. Doc06dgch4433

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgch2006/06dgch397.shtml

Veröffentlicht: 2. Mai 2006

© 2006 Altmann et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die Desmoidfibromatosen (Syn.: aggressive Fibromatose) sind lokal aggressiv wachsende Tumoren der Weichteile mit einer hohen Rate an Lokalrezidiven. Ausgehend von musculoaponeurotischen Strukturen kommt es zu einer Proliferation von Fibroblasten. Es erfolgt keine Metastasierung. Auf Grund des infiltrativen Wachstums mit Destruktion der angrenzenden Strukturen werden sie als semimaligne eingeordnet. Der Tumor tritt mit einer Inzidenz von 2-4 pro Million und Jahr auf. Die radikale chirurgische Exzision ist die Therapie der Wahl. Weiterhin wird die Radiatio und gegebenenfalls eine pharmakologische Therapie empfohlen.

Material und Methoden: Wir behandelten in den letzten Jahren 8 Patienten (4 Männer, 4 Frauen) mit einer aggressiven Fibromatose. Bei 6 Patienten befand sich der Tumor an den Extremitäten (4x obere Extremität, 2x untere Extremität), bei einer Patienten war die Kinnregion und einmal der Rectus abdominis betroffen. Bei allen Patienten erfolgte die radikale Tumorexzision. In Abhängigkeit vom Resektionsstatus erfolgte die Planung der adjuvanten Radiotherapie.

Ergebnisse: Bei 5 Patienten war eine R0-Resektion möglich. Es wurde bei diesen Patienten auf eine Bestrahlung verzichtet, es erfolgte jedoch eine engmaschige Nachkontrolle (klinische Untersuchung, MRT). Bei 3 Patienten konnte lediglich eine R1 Resektion durchgeführt werden. Bei 2 Patienten mit R1 Resektion wäre eine R0 Resektion nur unter Durchführung einer Hemipelvektomie möglich gewesen. Bei einer Patientin hatte sich die Fibromatose diffus in der Submentalregion ausgebreitet. Hier erfolgte daher die zusätzliche Bestrahlung der betroffenen Regionen. Von einer Chemotherapie wurde abgesehen, da ein gutes Ansprechen der Tumoren auf die Bestrahlung vorlag.

Schlussfolgerung: Aggressive Fibromatosen sind semimaligne Neoplasien im Weichgewebe, die besonders bei extraabdomineller Lokalisation zum Lokalrezidiv neigen. Makroskopisch handelt es sich häufig um unscharf begrenzte, derbe Läsionen, die die Muskulatur destruieren. Die Rezidivrate liegt bei ca. 40%. Therapie der Wahl ist die radikale Resektion des Tumors. Bei non in sano resezierten Fibromatosen kann das Rezidivrisiko durch eine adjuvante Radiatio signifikant gesenkt werden. Eine Chemotherapie (z.B. Doxorubicin) sollte nur bei Patienten angewandt werden, wenn eine chirurgische Therapie nicht möglich und der Tumor nicht strahlensensibel ist. Im Tierexperiment wurde ein erfolgreiches Eingreifen in die Tumorgenese durch z.B. Matrix-Metalloproteinasen (MMPs) oder Plasminogenaktivator Inhibitor –1 (PAI-1) nachgewiesen. Eine klinische Anwendung gibt es hier jedoch noch nicht.