Artikel
Die biliäre Papillomatose der intrahepatischen Gallenwege als seltene Differentialdiagnose des Lebertumors
Suche in Medline nach
Autoren
Veröffentlicht: | 15. Juni 2005 |
---|
Gliederung
Text
Einleitung
Papilläre Veränderungen der intrahepatischen Gallenwege sind selten und reichen von einzelnen Tumoren bis zur diffusen Papillomatose. Obwohl es sich histologisch um semimaligne Tumore handelt, stellen sie mit Ihrem hohen Grad an Rezidivneigung, Mucinproduktion und maligner Entartung ein schwerwiegendes Krankheitsbild dar.
Material und Methoden
Wir berichten über eine 68-jährige Patientin, bei der wegen eines rechtsseitigen Lebertumors mit intrahepatischer Cholestase eine Leberresektion der Segmente V-VIII unter dem Verdacht eines Cholangiocarcinomes notwendig wurde. Postoperativ zeigte sich überraschend die histologische Diagnose einer multifokalen biliären Papillomatose mit fortgeschrittener Dysplasie. Bei der Rezidivoperation nach 9 Monaten wurde deutlich, dass eine kurative Sanierung bei diffusem Wachstum aussichtslos erschien, wobei die Histologie inzwischen klar maligne Charakteristika zeigte. Für weitere 2 Jahre wurden wiederholt palliative Resektionen sowie Interventionen mittels ERCP-Stenting bei rezidivierendem Ikterus mit zufriedenstellender Lebensqualität durchgeführt, bis die Patientin bei Unmöglichkeit einer weiteren Intervention verstarb.
Ergebnisse
Caroli beschrieb 1959 die seltenen papillomatösen Tumore der intrahepatischen Gallenwege. Bisher existieren nur wenige Fallberichte. 50% der Patienten sterben innerhalb der ersten 5 Jahre an Rezidiven mit Cholestase und Cholangitis. Die Therapie besteht, sofern aufgrund der Ausdehnung möglich, in einer Leberteilresektion mit oder ohne biliodigestiver Anastomose. Bei jungen Patienten kann eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. Palliativ wurden in der Literatur die ERCP mit Stenteinlage, die Lasertherapie sowie die intraluminale Iridium-192 Brachytherapie genutzt.
Schlussfolgerung
Die biliäre Papillomatose stellt eine seltene Differentialdiagnose bei einer intrahepatischen Raumforderung dar und ist aufgrund ihres semimalignen Verhaltens ein primär chirurgisch zu therapierendes Krankheitsbild. Bei fehlender oder unmöglicher kurativer Therapieoption kann durch rezidivierende Resekionen und endoskopische Interventionen eine gute Lebensqualität für einige Zeit erhalten werden. [Abb. 1]