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Prof. Dr. Dr. Ulrich Eysholdt zum 75. Geburtstag gewidmet

Friedrich Smetana gilt als tschechischer Nationalkomponist. In diesem Jahr jährt sich sein Geburtstag zum 200. Mal. Von seinen Werken ist „Die Moldau“ wohl das bekannteste und am meisten gespielte. Ähnlich wie Beethoven litt Smetana auch unter großen Hörproblemen und ähnlich wie Beethoven komponierte er die wichtigsten Stücke unter nahezu kompletter Surditas [14], [33]. Seine Erkrankung wurde in zahlreichen Artikeln beleuchtet und kontrovers diskutiert, insbesondere im Hinblick auf das angenommene Ursachengefüge im Rahmen einer Syphilis-Infektion. Im Folgenden werden zunächst das Leben und Werk Smetanas beschrieben. Im Weiteren wird die Syphilis und deren Bezug zur Schwerhörigkeit dargestellt.

Friedrich Smetana wurde am 2.3.1824 geboren. Nach dem Studium der Musik sicherte er sich seinen Lebensunterhalt durch Klavierunterricht und gründete 1848 eine eigene Musikschule. Im selben Jahr heiratete er Katharina Kolar, lebte mit ihr einige Jahre in Göteborg (Schweden), wo er als Orchesterleiter wirkte. Von seinen vier Kindern überlebte nur seine Tochter Sophie (1853–1902). Seine Frau starb im Jahr 1859. Er ging zurück nach Prag. Dort heiratete er 1860 erneut, die sechzehn Jahre jüngere Betty Fernandy. Öffentliche Anerkennung erreichte Smetana im Jahr 1866 durch seine Opern wie zum Beispiel „Die verkaufte Braut“, und er erhält schließlich die Stelle des Kapellmeisters an der Oper in Prag. In dieser Stellung war er zahlreichen Anfeindungen ausgesetzt. So wurde ihm vorgeworfen, zu wenig mit dem Orchester zu proben und zu wenig zu komponieren, was 1873 dazu führte, dass er sein Amt niederlegen wollte. 1874 erkrankte er schließlich an einem „Eitergeschwür“. Erstmalig im Juli 1874 schrieb er in sein Tagebuch über Hörprobleme: „Ich habe zeitweise verlegte Ohren und gleichzeitig dreht sich mir der Kopf, als hätte ich Schwindelanfälle. Das Übel begann nach einer kleinen Entenjagd, während welcher sich das Wetter plötzlich veränderte.“ [2]

Eindrücklich beschreibt er die Entstehung von akustischen Halluzinationen, Phantomgeräuschen, Tinnitus und die Progredienz der Schwerhörigkeit in seinem Tagebuch: „Es war im August 1874 als ich auf einem meiner gewohnten Abendspaziergänge durch den Wald plötzlich so eigenartig schöne Flötentöne zu vernehmen meinte, dass ich verwundert stehen blieb und ringsum nach dem vorzüglichen Flötenspieler Ausschau hielt. Soviel ich auch suchte, nirgends war etwas zu erblicken. Ich vergaß auf den Zwischenfall, aber als sich am nächsten Tage der Vorgang wiederholte, gab ich die Spaziergänge auf. Aber die Sinnestäuschung wiederholte sich später im geschlossenen Raum und da suchte ich denn bei einem Arzte Rat. Kurze Zeit später gesellte sich ein furchtbares Ohrensausen hinzu und wenn ich zu spielen begann, schien mir das Klavier entsetzlich verstimmt zu sein, besonders in den mittleren Lagen. Ich fuhr nach Prag und war gezwungen, mich äußerst zu schonen und des Klavierspiels zu überhaupt zu enthalten. Es war aber schon zu spät: am 20. Oktober verlor ich gänzlich das Gehör.“ [2]

Völlig ertaubt vollendete er in den folgenden Wochen den sechsteiligen Zyklus „Mein Vaterland“, zu dem auch „Die Moldau“ gehört. Er suchte unter anderem bei Zoufal in Prag, Politzer in Wien und von Tröltsch in Würzburg nach Rat. Möglicherweise erkannten die Ärzte auch schon die Syphilis als Ursache der Ertaubung, da sie ihm nicht näher bezeichnete „Schmierkuren“ verordneten, so wie es bereits seit der frühen Neuzeit üblich war: Schon Paracelsus (1493–1541) hatte dabei Quecksilber eingesetzt, das in einer Mischung mit Schmalz, Terpentin und Schwefel vermengt war, damit wurde der Patient eingerieben („Schmierkur“), mehrfach täglich mit zwischenzeitlichen Vollbädern für einen Zeitraum von 20 Tagen [19]. Völlig erfolglos blieben bei Smetana alle Behandlungsversuche mit Salbe, Lärmvermeidung, Hörübungen oder „Elektrisieren“. Im Mai 1875 besuchte er seinen Freund Otakar Hostinsky. Dieser beschreibt, wie er ihm seine neuesten Stücke vorspielte: „Er spielte so ausgezeichnet wie je zuvor, nur beim pianissimo bemerkte er manchmal nicht, dass diese oder jene Taste keinen Ton von sich gab und im fortissimo wieder übertrieb er zuweilen, was er früher nie getan hätte.“ [2]

Ähnlich schildert auch Adolf Cech ein Erlebnis, wie Smetana gesanglich sein eigenes Klavierspiel begleitete: „…Stocktaub wie er war, sang er niemals in der gleichen Tonart, in der er spielte, sondern immer daneben: entweder höher oder tiefer und meist in lauter Dissonanz.“ [2]

Erst als er darauf hingewiesen wurde, erkannte er die Lage: „Um Gottes Willen, so weit ist es also schon mit mir gekommen, dass ich die Tonarten nicht mehr unterscheide!“

Doch Cech beruhigte ihn. Er schrieb, dass „sein inneres Ohr ganz richtig höre, wie seine Fähigkeit, zu komponieren, beweise“ und erklärte „…sein äußeres Ohr, dass schon so lange keinen Eindruck von außen erhalten habe, sei einfach entwöhnt zu hören, und daher könne er auch beim Singen nicht beurteilen, in welchem Maße er die Stimmbänder anstrengen müsse, wenn ihm die Kontrolle des äußeren Ohres über die Höhe oder Tiefe der Töne fehlt, die er gerade singe.“ [2]

In den folgenden Jahren akzeptierte er die Ertaubung zunehmend, und es folgten weitere Kompositionen. Ende 1876 beendete er das Streichquartett e-Moll „Aus meinem Leben“. Im Finale des Quartetts beschreibt er den Tinnitus, der kurz vor der Ertaubung aufgetreten war: „Ich wurde nämlich vor dem Eintritt der völligen Taubheit viele Wochen lang zuvor immer abends zwischen 6 und 7 Uhr durch den starken Pfiff des Akkordes ais-e-c in höchster Piccolo-Lage verfolgt…ich habe diese schreckliche Katastrophe in meinem Schicksal mit dem hellpfeifenden e im Finale zu schildern getrachtet.“ [21] (Abbildung 1 [Abb. 1])

In einem Brief schrieb Smetana 1878 zu dem Streichquartett: „Was ich beabsichtigte, war den Verlauf meines Lebens in Tönen zu schildern. I. Satz: Hang zur Kunst in meiner Jugend, romantische Stimmung, unaussprechliche Sehnsucht nach etwas, was ich nicht in Worten ausdrücken und mir gar nicht in bestimmter Gestalt vorstellen konnte; aber gleichzeitig meldete sich schon, in diesem Beginn die Warnung vor dem Schicksal, das mir bevorstand, und der lang anhaltende Ton im Finale. Er enthält jenes schicksalsschwere Pfeifen in den höchsten Tönen, das im Jahre 1874 in meinen Ohren entstand und meine beginnende Taubheit anmeldete. Dieses kleine Spiel erlaubte ich mir, weil darin mein Schicksal verborgen liegt.“ [2] (Abbildung 2 [Abb. 2])

In den folgenden Jahren folgten weitere Kompositionen. Persönlich waren sie für Smetana jedoch geprägt von der Progredienz der Grunderkrankung mit aphasischen Symptomen, akustischen Halluzinationen, Tinnitus, Gangstörungen und anderen neurologischen und psychiatrischen Störungsbildern. Nach Jahren zunehmender geistiger Umnachtung stirbt Friedrich Smetana schließlich am 12.5.1884 in Prag.

Die Syphilis ist eine annähernd ausschließlich sexuell übertragene, durch die Spirochäte Treponema pallidum verursachte, nichtnamentlich meldepflichtige Infektionserkrankung, auch konnatale Fälle kommen vor. Zunächst manifestiert sie sich regional mit einer typischen Primärläsion (Papel, Ulcus) an der Eintrittspforte (zu >90% genitoanale Schleimhaut) und einer indolenten regionalen Lymphadenopathie (Primärsyphilis). Nach etwa 9 bis 12 Wochen und der Abheilung der Primärläsion folgt das Sekundärstadium mit einer Bakteriämie, Allgemeinsymptomen (grippeartig, Fieber, Kopfschmerz, andere) und einem sehr breiten Spektrum von Haut- und Schleimhautsymptomen.

Die primäre und die sekundäre Syphilis werden bis zu einem Jahr nach der Infektion als Frühsyphilis bezeichnet, alle anderen Formen werden als Spätsyphilis zusammengefasst.

Unbehandelt verläuft die Sekundärsyphilis bis zu einem Jahr chronisch-rezidivierend, sie kann dann in eine auch jahrzehntelange Latenzphase übergehen. Im Falle einer entzündlichen Reaktion gegen die Erreger mit granulomatösen Symptomen in der Spätphase der Erkrankung spricht man von einer Tertiärsyphilis.

Die Syphilis kann in jedem Infektionsstadium das Zentralnervensystem, die Augen und das vestibulocochleäre System betreffen, isoliert, in Kombination und mit einem sehr breiten Spektrum klinischer Zeichen und Ausprägungen. Unbehandelte Fälle können in anhaltende Funktionsstörungen münden und zum Tod führen [6].

Bereits im 16. Jahrhundert wurde die Syphilis als venerische Erkrankung bezeichnet, weil die Schuld für ihr Auftreten bei der Liebesgöttin Venus gesehen wurde. Im 18. Jahrhundert setzte sich der Begriff Syphilis durch. Bis dahin gab es mehrere Hundert unterschiedliche Namen, dazu zählten auch schuldzuweisend despektierliche Begriffe wie „Morbus gallicus“ u.a.m. Bis Mitte des 19. Jahrhunderts wurde die Syphilis als Preis für amouröse Freuden bagatellisiert und als „galante“ Erkrankung abgetan [19].

Nach jahrelangen Forschungsaktivitäten gelang 1905 schließlich Fritz Schaudinn und Erich Hoffmann an der Berliner Charité der erste mikroskopische Nachweis der Syphilisspirochäten [24].

Nach der „präkolumbianischen“ Annahme existierte die Krankheit in Europa bereits vor Ende des 15. Jahrhunderts, nach der „postkolumbianischen“ Hypothese wurde sie 1493 durch Kolumbus aus der neuen Welt mitgebracht: Diese These wird durch europäische Knochenfunde aus der Zeit vor 1493 gestützt, bei denen sich keinerlei Hinweise für syphilitische Veränderungen feststellen ließen, anders als bei solchen Funden aus Nordamerika. Die Verbreitung in Europa kann anhand der Kriegsbeteiligung von Männern nachvollzogen werden, die zuvor mit Kolumbus gereist waren. Die Ausbreitung nach Asien erfolgte wiederum „per Schiff“ [1].

In Deutschland wurden im Jahr 2018 beim RKI 7.332 Syphilis-Fälle gemeldet. Den höchsten Anteil hatten ähnlich wie bei anderen Geschlechtskrankheiten homosexuelle Männer („MSM“) [18], der Anteil heterosexuell erworbener Infektionen lag 2018 bei 15%. Prostitutionskontakte als mögliche Infektionsquelle waren bei 131 Fällen anzunehmen entsprechend 0,018% aller Infektionen. Weibliche Personen waren in 6,1% betroffen. Bei Männern war die Erkrankungshäufigkeit in der Gruppe der 30- bis 39-Jährigen am größten, bei Frauen bei den 20- bis 29-Jährigen.

Die höchsten Inzidenzen waren in der Stadtstaaten Berlin und Hamburg, über dem Bundesdurchschnitt lagen Bremen, Nordrhein-Westfalen und Hessen, am niedrigsten waren die Inzidenzen in Mecklenburg-Vorpommern, Brandenburg und Thüringen. Hohe Inzidenzen wurden auch in den Städten Köln, Frankfurt/M. und in München registriert. Daten liegen auch vor zum anzunehmenden Infektionsland: In 93% war dies Deutschland, 54 Infektionen wurden wahrscheinlich in Spanien erworben und in Thailand 30.

Die Zahl der Infektionen bei Neugeborenen und bei Kindern liegt in Deutschland im langjährigen Vergleich bei weniger als 10 pro Jahr: Möglicherweise ist diese berichtete Zahl zu gering bemessen, da Vorsorgeuntersuchungen z.B. wegen fehlender Krankenversicherung nicht immer genutzt werden, und deshalb eine Dunkelziffer anzunehmen ist. Weltweit gab es in 2016 nach Schätzungen der WHO 661.000 konnatale Syphilis-Infektionen, die in zu etwa 355.000 Geburtsschäden einschließlich 200.000 Totgeburten führten.

Die Koinfektion mit HIV lag 2018 in 33% der Fälle vor, häufiger bei MSM in 46% als in Fällen mit heterosexuellem Infektionsweg (6,7%). Zwar gibt es keine Daten zur tatsächlichen Inzidenz der Neurosyphilis, sie dürfte aber bei einer Koinfektion mit HIV größer sein [15], [18], [6].

Die Diagnostik erfolgt leitliniengestützt. Sie basiert auf klinischen Zeichen, histophathologischen Befunden von Haut und Schleimhaut, bildgebenden Verfahren, organbezogener Labordiagnostik einschließlich der Liquordiagnostik, dem direkten Erregernachweis bei frühen erregerreichen Läsionen und auf dem Nachweis von Anti-Treponemen-Antikörpern im Serum.

Grundsätzlich gilt folgendes: Bei einem klinischen Verdacht wird zunächst ein erregerspezifischer Suchtest durchgeführt. Ist dieser positiv, erfolgt ein spezifischer Bestätigungstest. Ist dieser positiv, dann wird zur Unterscheidung einer früheren Infektion („Seronarbe“) von einer behandlungsbedürftigen Syphilis eine Bestimmung von sog. Aktivitätsparametern durchgeführt. Weiterer Konsens besteht in der Leitlinie zur Diagnostik der sehr frühen Primärsyphilis, bei anhaltendem Syphilisverdacht bei unauffälligen Laborergebnissen, im Hinblick auf die anzubietende Diagnostik zum Ausschluss anderer Infektionserkrankungen sowie zum Vorgehen bei Reinfektion oder Reaktivierung [6].

Mit der Bakteriämie kann die Neurosyphilis zu jedem weiteren Erkrankungszeitpunkt auftreten. Gemeinhin werden 5 Syndrome als Folge der Neuroinvasion unterschieden. Als Frühmanifestationen unter Beteiligung der Meningen, des Liquors und vaskulärer Strukturen gelten:

• Asymptomatische Neurosyphilis
• Syphilitische Meningitis
• Meningovaskuläre Neurosyphilis

Spätformen sind die progressive Paralyse und die Tabes dorsalis, die häufig erst Dekaden nach der Primärinfektion auftreten und durch die Beteiligung zentraler und spinaler Strukturen gekennzeichnet sind.

Die otogene und die okuläre Syphilis können den genannten syndromalen Komplexen nicht eindeutig zugeordnet werden, unterliegen aber im Hinblick auf die Behandlung denselben Kriterien wie die Neurosyphilis [15].

Die Syndrome sind durch unterschiedliche Befundkonstellationen gekennzeichnet. Hervorzuheben sind bei der syphilitischen Meningitis auch die Läsionen des VII. und VIII. Hirnnerven. Bei der meningovaskulären Form treten mit 50% am häufigsten Sehstörungen auf, ein Hörverlust in 20% der Fälle, weiterhin neben unterschiedlichen motorischen Ausfällen auch hirnorganische Psychosyndrome [15].

Bei der progressiven Paralyse handelt es sich um eine chronisch-progrediente Enzephalitis mit kognitiven Defiziten, psychotischen Episoden, epileptischen Anfällen, Sprachverlust, Demenz uam. Die Tabes dorsalis ist eine chronisch progrediente dorsale Radikuloganglionitis mit sekundärer Rückenmarksschädigung und den daraus folgenden Funktionsausfällen einschließlich einer Schmerzsymptomatik [15].

Die Diagnostik der Neurosyphilis ist hoch komplex strukturiert und sollte dann erwogen werden, wenn bei nachgewiesener Syphilis unklare neurologische, okuläre und/oder otogene Symptome vorliegen.

Der stadienhafte Verlauf der Syphilis gilt auch in Fällen einer komorbiden HIV-Infektion, es treten dort aber mehr atypische und schwere Verläufe auf, so auch häufiger eine Neurosyphilis mit neurokognitiven Defiziten [17], [26].

Die Therapie erfolgt grundsätzlich antibiotisch mit Penicillin, im Falle einer Penicillinallergie mit Doxycyclin oder Ceftriaxon. Dosierung, Applikationsweise und Therapiedauer sind für die unterschiedlichen Krankheitsstadien und auch für die Neurosyphilis definiert. Ergänzend erfolgt die Behandlung der klinischen Symptome, dies wird zumeist leitliniengestützt erfolgen können. Grundsätzlich folgt die Therapie auch bei einer komorbiden HIV-Erkrankung diesen Eckpunkten [6].

Der Pathophysiologie der Otosyphilis beruht wohl auf unterschiedlichen Mechanismen. Der VIII. Hirnnerv kann außer- und innerhalb des Liquorraums angegriffen werden, der cochleovestibuläre Apparat kann betroffen sein oder auch das Felsenbein. Die Erreger können in frühen Stadien die Perilymphe des Innenohrs infiltrieren mit der Folge einer Entzündung später auch des knöchernen Labyrinths. In Fällen der Beschränkung auf die Cochlea und das Labyrinth wären Symptome zu erwarten wie bei der Menièrschen Erkrankung mit einem unauffälligen Liquor. Ein anderer angenommener Mechanismus ist die Verbreitung der Erreger über den Liquor und den Subarachnoidalraum und via Aquaeductus cochlearis in die Perilymphe des Innenohrs – in solchen Fällen würde man einen auffälligen Liquorbefund erwarten. Auch wurden Osteitiden und Periosteitiden im Felsenbein gefunden, weiterhin auch eine Beteiligung der Ossikel. Auf der Basis einer Endarteriitis könnte die Gefäßversorgung beeinträchtigt werden mit der Folge von Knochennekrosen. Diese unterschiedlichen Mechanismen würden auch divergierende Befundkonstellationen beim interindividuellen Vergleich erklären [16], [23], [27].

Zur Epidemiologie der Otosyphilis sind folgende Daten bedeutsam: Jackson et al. [15] berichten auf der Basis von 41.187 diagnostizierten Syphilis-Erkrankungen von 166 Fällen mit syphilitischen Ohrmanifestationen. Sie differenzieren dabei 12 gesicherte Fälle, 27 wahrscheinliche und 127 mögliche Fälle. In diesem Kollektiv war das Auftreten von Ohrsymptomen unabhängig vom HIV-Status. Ähnlich wie bei neurologischen und Augensymptomen treten Ohrsymptome häufiger in Fällen mit unklarer Erkrankungsdauer und in Spätstadien auf.

Die vielfältige Symptomatologie der Otosyphilis wird durch folgende Angaben belegt:

Garcia-Berrocal et al. [12] beschreiben apodiktisch den plötzlichen oder rasch progredienten bilateral sensorineuralen Hörverlust mit oder ohne milde vestibuläre Symptome als für die späte Syphilis typische Ohrmanifestation; der Hörverlust ist häufig asymmetrisch. Bei der Frühsyphilis wird eine Hörminderung möglicherweise weniger häufig festgestellt, v.a. bei der tertiären Syphilis kommen auch fluktuierende Hörverluste vor.

Yimtae et al. [32] legen auf der Basis von 85 Fällen differenziert die klinischen Manifestationen gesicherter syphilitischer Ohrerkrankungen dar. Danach liegt ein Hörverlust bei 90,6% vor, ein Tinnitus bei 72,9%, Schwindel bei 52,9%. Ein schleichender Hörverlust wurde von 75,3% Patienten angegeben, bilateral symmetrisch bei 42,4%, bilateral asymmetrisch bei 32,9%. Ein plötzlicher Hörverlust lag bei 23,5% vor, symmetrisch bei 10,6%, asymmetrisch bei 9,4%. Ein einseitiger Hörverlust lag bei 3,5% der Patienten vor. Eine akute Schwindelsymptomatik gab es bei einem Patienten. Bei 9,4% war das initiale Hörvermögen normal, bei 32,9% lag ein Hörverlust von 21 bis 40 dB vor, bei 27,1% einer von 41 bis 55 dB, bei 14,1% einer von 56 bis 74 dB und bei 10,5% einer von >75 dB. Die Hörschwellenverläufe in diesem Kollektiv waren sehr unterschiedlich, am häufigsten bei 42,3% ein abfallender Verlauf des Tonaudiogramms.

Theeuwen et al. [29] sehen in ihrem 12 Fälle umfassenden Bericht ebenfalls eine große Heterogenität der geklagten Symptome und der klinischen Befunde.

Nach Ogungbemi et al. [20] kann es bei langanhaltenden Krankheitsverläufen auch zu Schallleitungsstörung kommen auf der Basis einer Kompromittierung der Ossikelkette.

Die präzise Diagnose der Otosyphilis wird dadurch erschwert, dass die Symptomatik des Einzelfalls andere Ohrerkrankungen zu imitieren scheint. Für die klinische Praxis bedeutet dies, dass andere mögliche Ursachen mit bedacht und ggf. ausgeschlossen werden müssen, in der Regel wird es ein interdisziplinäres Vorgehen brauchen, auch mit einer frühzeitigen bildgebenden Diagnostik, die jedoch nicht spezifisch beweisend ist [1], [4], [8], [28], [31].

Die Therapie der Otosyphilis folgt denselben Prinzipien wie die Syphilis und Neurosyphilis im Allgemeinen. Bei komorbid HIV-positiven Patienten muss beim symptomatischen Einsatz von Steroiden unbedingt deren immunsupprimierende Potenz berücksichtigt werden [5], [7].

Die Prognose der behandelten Otosyphilis ist abhängig vom individuellen Krankheitsstadium und damit auch vom Ausmaß der möglicherweise irreversiblen Gewebeveränderungen. In einer älteren Arbeit [7] werden sehr stark divergierende Behandlungsergebnisse der Ohrsyphilis dargelegt, insgesamt ist danach die Prognose „schlecht“. Song et al. [26] berichten kasuistisch von einem HIV-positiven homosexuellen Mann mit einem asymmetrischen, fluktuierenden Hörverlust und einem beidseitigen Vestibularisausfall. Nach der Penicillin-Therapie war das Gehör bei der Folgeuntersuchung nach 6 Monaten diskret gebessert, die vestibuläre Symptomatik nicht. He et al. [13] beschreiben einen reversiblen Hörverlust.

Feldmann [10] schloss aus eigenen Recherchen von Tagebuchaufzeichnungen im Smetana-Museum Prag folgendes: Smetana litt zunächst unter einer syphilitischen Angina, nach etwa 16 Wochen an einem generalisierten Exanthem und entwickelt zwei Wochen später Ohrsymptome, nämlich eine Schwerhörigkeit, Ohrensausen und Schwindel. Nach zehn Jahren folgte schließlich der Exitus durch Taboparalyse. Nach Feldmann war die Ursache der Ertaubung der Syphilis zuzuschreiben, auch die Obduktionsbefunde stützen diese Einschätzung.

Borik und Borikova [3] zeichneten ein anderes Bild und forderten, „dass die irrtümliche und durch nichts zu belegende Behauptung von einer luetischen Erkrankung unseres größten und verdienstvollen Komponisten aus dem wissenschaftlichen Schrifttum getilgt werde“. Die Autoren beschrieben, dass Smetana bereits in der frühen Kindheit ein Explosionstrauma erlitt und schon im Alter von 18 Jahren über Ohrprobleme klagte. Er habe sehr lärmende Ensemblespiele mit mehreren Klavieren geliebt und sich somit schwerer akustischer Belastung ausgesetzt. Ferner habe er bei der Jagd Schusswaffen verwendet und sei somit regelmäßig hohen Schallpegeln ausgesetzt gewesen. Auch habe er schon im 38. Lebensjahr akustische Halluzinationen beschrieben. Mit 46 Jahren sei sein schlechtes Gehör bereits Freunden aufgefallen und er habe sehr laut gesprochen, „wie es bei Schwerhörigen üblich sei“. Er sei oftmals krank gewesen und ihm wurde bereits 1872 von einem Arzt geraten, dass er sich „einige Wochen im Walde mitvergraben solle“, damit … sich seine zerrissenen Nerven erholen könnten“. Seine körperliche Verfassung sei auch 1881 so gut gewesen, dass er noch dirigierte.

Sowohl nach Feldmanns Bewertung [10], [11] als auch nach dem heutigen Kenntnisstand zur Lärmschwerhörigkeit können diese überlegten Mechanismen als Ursache von Smetanas Ohrerkrankung verworfen werden. Smetanas „Gehörillusionen“ (Hören eines Doppelgesangs einer Stimme in G-Dur mit Orgelbegleitung) wurden von Borik und Borikova [3] nicht im Hinblick auf ihre Ursache diskutiert, nämlich als Teil einer luetisch verursachten psychiatrischen Symptomatik. Sie sahen die (luetischen) Hautsymptome als Teil oder Folge einer längeren Vorgeschichte mit wiederholten Geschwüren der Haut an, die syphilitische Angina wurde als Rezidiv bereits zuvor erlittener Rachenerkrankungen, die progressive Paralyse wurde ohne weitere Diskussion als nicht bewiesen eingeschätzt. Feldmann [9] beantwortete die Arbeit von Borik und Borikova mit einer nochmaligen sachlichen und präzisen Zusammenfassung der Fakten. Auch heute gilt, dass Smetanas Erkrankung eine Syphilis war.

Die Syphilis ist – heute wieder – eine relevante Infektionserkrankung mit einer für den Betroffenen potentiell erheblichen Krankheitslast bis hin zum Tod. Die kasuistische Betrachtung der Erkrankung des tschechischen Nationalkomponisten Friedrich Smetana belegt dies eindrucksvoll aus einer historischen Perspektive.

Die epidemiologischen Daten zur konnatalen Syphilis sind bedenklich. Für Deutschland gilt, die präventive Diagnostik auch für Schwangere mit nicht definiertem rechtlichen Status und / oder fehlender Krankenversicherung zugänglich zu machen.

Für komorbid HIV-positive Patienten gelten auch bei der Therapie keine anderen Gesichtspunkte als bei nicht mit HIV infizierten Personen, lediglich beim symptomatischen Einsatz von Steroiden im Falle einer Otosyphilis muss deren potentiell immunsupprimierende Wirkung beachtet werden.

Die Spätformen der Syphilis sind jenseits der Primärprävention durch eine frühzeitige Diagnostik und Therapie vermeidbar.

Die Otosyphilis ist nach aktuellen epidemiologischen Daten eine Rarität, möglicherweise weil sie „unterdiagnostiziert“ ist. Für den klinisch-audiologischen Gebrauch liegt nahe, bei einer akuten beidseitigen Hörminderung und bei einem (asymmetrisch) fluktuierenden Gehör eine gezielte Klärung herbeizuführen.

Das Schicksal Friedrich Smetanas mit einer zum Tode führenden komplexen Symptomatik einschließlich der Otosyphilis ist heute vermeidbar.

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte im Zusammenhang mit diesem Artikel haben.