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Bazilläre Angiomatose der Nasenschleimhaut
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Veröffentlicht: | 22. April 2010 |
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Gliederung
Zusammenfassung
Bei der bazillären Angiomatose (syn. epitheloide Angiomatose, bazilläre epitheloide Angiomatose) handelt es sich um eine seltene, vorwiegend bei Personen mit Immundefekten auftretende Infektionserkrankung, hervorgerufen durch verschiedene zu den Proteobakterien zählenden Bartonella-Species, speziell Bartonella henselae und quintana. Betroffene sind zu über 90 Prozent HIV-infizierte Patienten. Das am häufigsten betroffene Organsystem ist die Haut. Die Erkrankung kann sich aber auch an den Schleimhäuten manifestieren. Das histologische Bild ist gekennzeichnet durch die ausgeprägte lobuläre Proliferation kapillärer Gefäße, was gelegentlich die differentialdiagnostische Abgrenzung zum Angiosarkom und Kaposi-Sarkom erschwert. Da die Erreger nur schwer zu kultivieren sind erfolgt die Diagnosesicherung in der Regel molekularbiologisch. Unbehandelt nimmt die Erkrankung einen letalen Ausgang. Die Therapie der Wahl besteht in einer mehrwöchigen antibiotischen Behandlung mit Erythromycin.
Vorgestellt wird der Krankheitsverlauf eines Patienten mit initial unbekannter HIV-Infektion, bei dem klinisch das Bild einer malignom-suspekten Raumforderung der Nasenhaupthöhle mit zusätzlichen radiologischen Zeichen einer ossären Destruktion bestand. Die Untersuchung einer entnommenen Gewebeprobe ergab zunächst den Verdacht auf einen malignen epithelialen Tumor, woraufhin die Tumorresektion über einen Nasenflügelrandschnitt erfolgte. Erst die komplette histologische Aufarbeitung des Tumorpräparates und molekularbiologische Diagnostik führte zur entgültigen Diagnose. Die Kombination mit einer mehrwöchigen adäquaten antibiotischen Therapie führte zu einer komplikationslosen Lokalheilung bei fehlenden Hinweiszeichen für eine anderweitige Organbeteiligung.