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Einleitung: Das Phäochromozytom (Phäo) ist ein katecholamin-produzierender Tumor, der meist von den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks ausgeht und sich bei 0,1-0,4% aller Patienten mit Hypertonie nachweisen läßt. Wir stellen einen Patienten mit unilateralem, sporadischem Phäo mit typischer klinischer Symptomatik vor.

Fallbericht: 47 jähriger Mann (BMI: 27) mit Kopfschmerzen und seit 3 Monaten rezidivierenden Hochdruckkrisen. Während der Hochdruckkrisen war der Patient auffällig blass. Die Sonographie des Abdomens zeigte am kranialen Pol der rechten Niere eine 6 cm große Raumforderung, welche im CT bestätigt wurde. Im 24h-Sammelurin war Dopamin (640 µg/24h, 511 µg/24h) und Noradrenalin (135 µg/24h, 155 µg/24h) erhöht. In der 123I-MIBG-Szintigraphie fand sich ein chromaffiner Tumor in der rechten Nebenniere ohne extraadrenale Speicherherde. Eine MEN-2 wurde klinisch (Schilddrüsen normal, keine mukokutane Neurinome) und molekularbiologisch (keine Mutation im RET-Protoonko-Gen 10q11) ausgeschlossen. Präoperativ wurde der Patient langsam mit dem alfa-Blocker Phenoxybenzamin über 14 Tage bis 150 mg/d aufgesättigt. Die totale Adrenalektomie rechts wurde in der Abteilung für Urologie mit transperitonealem Zugangsweg durchgeführt. In den Kontrollen zeigte sich ein gut eingestellter Blutdruck und ein normaler Katecholaminspiegel im 24h-Urin.

Diskussion: Bei Verdacht auf ein Phäo besteht die Basisdiagnostik in der 2-maligen Messung der Katecholamine im angesäuerten 24h Urin oder der Metanephrine im Plasma nach Verzicht auf interferierende Medikamente. Zur Lokalisation dienen Sonographie, CT/NMR und 123I-MIBG-Szintigraphie. Nach definitiver Sicherung des Phäo wird die genetische Diagnostik empfohlen. Zur präoperativen Vorbereitung ist die Gabe eines alfa-Blockers wichtig, da die chronische Katecholamin-Erhöhung zur Down-Regulation der Adrenorezeptoren führt. Bei einem unilateralen, sporadischen Phäo ist eine totale Adrenalektomie indiziert.