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Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist eine der häufigsten bösartigen lymphatischen Erkrankungen im Erwachsenenalter. In der Regel manifestiert sich eine CLL im peripheren Blut, in Lymphknoten oder dem blutbildenden Knochenmark, eine Auftreten im Nasennebenhöhlen(NNH)-System stellt eine absolute Rarität dar.

Ergebnisse: Wir berichten über eine 75 Jahre alte Patientin, die in unserer Klinik wegen persistierender frontalen Kopfschmerzen vorgestellt wurde. Die Computertomographie zeigte ein 16x8 mm großes Osteom des linken Sinus frontalis. Nebenbefundlich zeigte sich eine Halslymphknotenvergrößerung. Im Rahmen einer endo- und extranasalen NNH-Operation erfolgte die Resektion des Osteoms sowie die Halslymphknotenexstirpation. Die histopathologische Untersuchung der Operationspräparate zeigte sowohl im resezierten Osteom als auch im Lymphknotenpräparat ausgedehnte Infiltrationen durch monoklonale Lymphozyten. Die Immunhistochemie zeigte das Bild einer CLL der B-Zell-Reihe mit starker Expression von BCL2, CD5, CD20 und CD79a. Nach Komplettierung des Stagings ergab sich ein Binet-Stadium b bzw. Ray-Stadium 1. Aufgrund der ZNS-nahen Lokalisation erfolgte eine systemische Therapie mit Fludarabine.

Schlussfolgerungen: Die Manifestation einer CLL in einem Osteom der Stirnhöhle stellt eine absolute Rarität dar. Die Charakteristika des Falles unterstreichen die Wichtigkeit der Beobachtung und histopathologischen Untersuchung auch knöcherner Raumforderungen der NNH, da diese eine erste Manifestation einer systemischen Erkrankung darstellen können. Die biologische Aggressivität des Tumors kann mittels Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung und Genmutationsanalyse determiniert werden.