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Einleitung: Bei zervikalem CUP (cancer of unknown primary) ist der Primärtumor häufig in Nasopharynx, Gaumentonsille oder Zungengrund lokalisiert. In eigenen Beobachtungen sind diese Primärtumoren klinisch häufig okkult und sehr klein.

Methoden: 19 Fälle mit 1) primär klinischer Manifestation einer Lymphknotenmetastase und 2) nachfolgendem histologischem Nachweis eines Karzinoms der Tonsille (n=8) oder des Zungengrunds (n=11) wurden analysiert.

Ergebnisse: In 14/19 Fällen konnte der Primärtumor weder in der klinischen Untersuchung noch in der Panendoskopie identifiziert werden (CUP). Große und häufig zystische Lymphknotenmetastasen (Durchschnitt 3,5 cm) standen im Gegensatz zu sehr kleinen Primärtumoren (Durchschnitt 1,1 cm; 11 Fälle ≤0,8 cm). Die Karzinome zeigten histologisch eine lymphoepitheliale (n=13) oder transitionale (n=6) Differenzierung. In 12/19 Fällen war die Schleimhaut nicht infiltriert. 7/8 Tonsillenkarzinome waren tief in der Kryptenbasis lokalisiert.

Schlussfolgerung: In Analogie zu lymphoepithelialen Karzinomen des Nasopharynx bilden Karzinome der Tonsillen und des Zungengrunds mit lymphoepithelialer oder transitionaler Differenzierung eine eigene Tumorentität: Sie ist charakterisiert durch 1) ausgeprägte Lymphknotenmetastasierung bei 2) häufig klinisch okkultem Primärtumor (CUP), was beruht 3) auf der meist sehr kleinen Tumorgröße und 4) einem tiefen, submukösem Wachstum. Daher erfordert das zervikale CUP eine intensive interdisziplinäre Zusammenarbeit mit standardisierten Biopsien einschließlich einer diagnostischen Tonsillektomie und sorgfältiger pathohistologischer Aufarbeitung, um diese kleinen, klinisch okkulten Primärkarzinome nicht zu übersehen.