gms | German Medical Science

Einleitung: Eine progrediente Hörverschlechterung nach CI nach Ausschluß technischer Defekte stellt einen dramatischen Verlust an Lebensqualität dar. Im folgenden beschreiben wir einen solchen Verlauf, welcher eine weitere otoneurologische Differentialdiagnostik erforderte, um verbleibende Therapieoptionen zu evaluieren.

Patient und Methode: Eine seit Kindheit progredient hörgeschädigte und mit 27 J. beidseits ertaubte Patientin wurde ein bzw. drei J. später sequentiell bilateral mit zwei unterschiedlichen CI Systemen versorgt. Ein Jahr nach bilateraler Versorgung berichtete die Patientin über eine progrediente beidseits nahezu zeitgleiche Hörverschlechterung.

Ergebnisse: Die audiologische Differentialdiagnostik ergab nach Stimulation über das CI in der Registrierung der E-BERA und E-CERA keine Pathologien. Gleiches galt für die Registrierung der cochleären Summenaktionspotentiale (NRT und NRI). Es folgte die Prüfung der zentralen Hörbahn mittels PET-Untersuchung.

Nach Stimulation des linksseitigen CI zeigte sich eine bilaterale Aktivierung des primären auditiven Kortex und der auditiven Integrations-und Assoziationsregion. Die Stimulation des rechtsseitigen CI verursachte lediglich ipsilaterale Aktivierung des Assoziationskortex.

Diskussion: In der weiteren Differentialdiagnostik erfolgt die neurologische und psychosomatische Evaluation zur diagnostischen Eingrenzung. Zum jetzigen Zeitpunkt ist eine zentrale neurologische Erkrankung noch nicht ausgeschlossen. Dies wäre dann als eine zusätzlich progrediente Erkrankung neben der vorhandenen cochleären festzustellen.