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Einleitung: Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erkrankung, die durch einen angeborenen Mangel an funktionell intaktem C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) bedingt ist. Charakteristisch sind Schwellungen, die jeden Haut- und Schleimhautbereich betreffen können. Angioödematöse Schwellungen im Bereich des Larynx bzw. Pharynx gehen häufig mit einer vitalen Bedrohung einher. Ursächlich sind mechanische Reizung bzw. Traumata z.B. im Rahmen einer Intubation oder Operation der oberen Luft- und Speisewege. Zur Prophylaxe und Notfalltherapie steht mit gereinigtem C1-INH (Berinert®) ein Notfallmedikament zur Verfügung, dessen Wirkung jedoch erst nach ca. 30 Minuten einsetzt. Antihistaminika und Glukokortikoide dagegen haben keine ausreichende Wirkung.

Methoden: Die Krankenakten von 13 HAE-Patienten wurden retrospektiv ausgewertet und die Patienten einzeln befragt. Ziel war die Erstellung einer Systematisierung der Krankheitsverläufe, sowie der notwendigen diagnostischen und therapeutischen Prozeduren.

Ergebnisse: Sechs Patienten berichteten anamnestisch über eine Dyspnoe. Bei fünf dieser Patienten führte diese zu einer intensivmedizinischen Behandlung und Überwachung. Dabei benannten sie insbesondere auch kleinere Eingriffe z.B. eine Tonsillektomie als Auslöser. Schwellungen im Bereich der oberen Luftwege ohne Dyspnoe konnten zwei weitere Patienten beschreiben.

Schlussfolgerung: Operative Eingriffe im Bereich der oberen Luft- und Atemwege bei Patienten mit HAE bergen die Gefahr einer akuten vitalen Bedrohung durch Bildung ausgedehnter Angioödeme. Aufgrund der Wirkungslosigkeit der üblichen Notfallmedikamente sollten Patienten mit bekanntem HAE ca. 30 Minuten vor einem geplanten Eingriff eine Kurzzeitprophylaxe mit C1-INH erhalten.