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Einleitung: Die perisynaptische Audiopathie / auditive Neuropahtie stellt eine interessante Entität dar. Klinisch kennzeichnend ist ein ausgesprochen schlechtes Sprachverständnis bei relativ guten Tongehör und messbaren otoakustischen Emissionen (OAE) bei fehlenden oder zumindest pathologischen Schwellen von akustisch evozierten Potentialen (AEP) und wird beim Hörscreening nicht erfasst. Die Ursache ist bisher ungeklärt. Eine genetische Ursache wird diskutiert.

Methoden: Wir können über einen klinischen Fall zweier Geschwister berichten, bei denen eine perilinguale Schwerhörigkeit eintrat. Trotz einer optimalen Hörgeräteversorgung war das Sprachverstehen im Freiburger Einsilberverstehen unzureichend. Die Tympanogramme waren regelrecht, die OAEs ableitbar nur die Stapediusreflexe waren ausgefallen. Bei den akustisch evozierten Potentiale (ERA) konnten keine AEPS abgeleitet werden, aber in der Elekrocochleographie (EcochG) lagen sowohl Cochlearmicrophonics (CMs) als auch das Summenaktionspotential (CAPs) vor. Eine genetische Untersuchung liegt bisher nicht vor.

Ergebnisse: Die beiden Brüder konnten erfolgreich mit einem Cochlea Implantat versorgt werden. Es kam zu einer Rehabilitation ihres Sprachverständnisses bis hin zu einem offenen Sprachverständnis.

Schlussfolgerungen: Bei der Entität der perisynaptischen Audiopathie scheint die Cochlea-Implantation eine erfolgversprechende Therapieoption zu sein. Als Ursache sind genetische Komponenten zu diskutieren. Es erscheint sinnvoll bei familiärer Schwerhörigkeit immer eine komplette objektive Audiometrie durchzuführen, um möglichst alle betroffene Fälle zu identifizieren. Eine größere Patienten Sammlung und deren Analyse wird mehr Aufschluss über das relativ ungeklärte Krankheitsbild liefern.