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Orbitale Raumforderungen erweisen sich immer wieder als differentialdiagnostische Herausforderungen. Die zügige Eingrenzung der Diagnose und die Einleitung einer spezifischen Therapie sind u.U. für den Erhalt der visuellen Funktion, aber auch quoad vitam essentiell.

Ein 63-jähriger Patient wurde zur Mitbehandlung in der orthoptischen Abteilung bei kompletter linksseitiger Okulomotoriusparese (OMP) vorgestellt. Eine neurologische Untersuchung acht Wochen vor diesem Zeitpunkt zeigte eine Ptosis des OS und wurde als inkomplette OMP bei insulinpflichtigem Diabetes mellitus eingeordnet. Der Patient klagte bei Erstvorstellung über seit acht Wochen bestehenden Doppelbildern (DB) und die Ptosis, sowie eine zunehmende Schmerzsymptomatik des OS.

Die Inspektion zeigte eine linksseitige fast komplette Ptosis mit Exophthalmus (Hertel:19/23; Basis 110) und dtl.Tieferstand des Bulbus. DB wurden im gesamten zentralen 30-Grad Gesichtsfeldbereich angegeben. Die perimetrischen Untersuchungen des OS zeigten unspezifische Veränderungen. Die Pupillomotorik war intakt und ein relativer afferenter Pupillardefekt lag nicht vor. Echographisch zeigte sich eine ca.1,5x2,5cm große Raumforderung mit niedriger Binnenreflektivität oberhalb des linken Bulbus. Im CT der Obita kam ein großer, homogener, glattbegrenzter Tumor ohne Infiltration der Umgebung unter dem vorderen Orbitadach zur Darstellung, der die Differentialdiagnose kavernöses Hämangiom am wahrscheinlichsten machte. Nach neurochirurgischer transfrontaler Tu-Exstirpation konnte histologisch ein maligner (hohe Mitoserate, Kernpleomorphie, cd57 positiv, Ki67 positiv) peripherer Nervenscheidentumor (Neurinom) nachgewiesen werden. Eine Radiatio wurde initiiert. Postoperativ waren die DB, der Exophthalmus und der Bulbustieferstand nicht mehr nachweisbar. Die Ptosis war deutlich rückläufig.

Neurinome sind mit einem Anteil von ca. 1% eher seltene orbitale Tumoren. Sie können vom N.oculomotorius, -trochlearis, -abducens, -supratrochlearis, -supraorbitalis und den Ziliarnerven ausgehen. Differentialdiagnostisch müssen andere, langsam wachsende Orbitatumoren, wie Neurofibrom, Leiomyom, Gliom, kavernöses Hämangiom u.a., abgegrenzt werden. In seltenen Fällen handelt es sich bei Neurinomen um maligne periphere Nervenscheidentumoren. Die Prognose ist quoad vitam aufgrund der Rezidivneigung, einer lokalen ZNS-Infiltration bzw. Fernmetastasierung schlecht.