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Das juvenile Xanthogranulom ist eine benigne Hauterkrankung, bei der in ca. 10% der Fälle eine okuläre Mitbeteiligung, zumeist der Iris, vorliegt, mit dem Bild einer Pseudouveitis und/oder rezidivierenden Vorderkammerblutungen.

Wir berichten über einen 8 Monate alten Jungen, dessen Eltern eine linksseitige Augenrötung und Irisveränderung sowie eine Anisokorie aufgefallen war. Trotz einer lokalen Therapie mit steroidalen und antibiotischen Augentropfen kam es in Wochenfrist zu einer Größenzunahme der Irisveränderung sowie zu rezidivierenden Vorderkammerblutungen. Infolge dieser Blutungen entwickelte der Junge Bauchkrämpfe und eine unklare Gewichtsabnahme mit Exsikkose, weswegen er in der Kinderklinik aufgenommen wurde. Bei der veranlassten Narkoseuntersuchung fand sich ein Augendruck von 30 mmHg und das Bild eines teils diffusen lockeren, zum anderen im Kammerwinkelbereich in Organisation befindlichen Hyphämas. Nach Ausspülen der Vorderkammerblutung und Entfernen der Blutkoagel zeigte sich sektorförmig das Bild eines nicht pigmentierten Iristumors. Anamnese und klinisches Bild waren vereinbar mit der Diagnose eines juvenilen Xanthogranuloms. Wegen der begrenzten Ausdehnung und auch des relativ prominenten Tumors erfolgte eine sektorförmige Iridektomie mit histologischer Diagnostik und einer postoperativen Verlaufskontrolle über 6 Monate.

In der Histologie fand sich ein dichtes histiozytäres Infiltrat mit zahlreichen Touton’schen-Riesenzellen. Die histologische Diagnose lautete juveniles Xanthogranulom. Nach der sektorförmigen Iridektomie kam es zu keiner erneuten Vorderkammerblutung, der Allgemeinzustand des Kindes besserte sich zusehends. Bei einer Kontrolluntersuchung nach 5 Monaten zeigte sich ein sekundärer Strabismus divergens mit leichter Anisometropie. Der vordere Augenabschnitt des betroffenen Auges war reizfrei, der Augeninnendruck seitengleich bei 8 mmHg, die Hornhautdurchmesser seitengleich bei 11,5 mm.

Beim juvenilen Xanthogranulom der Iris mit den typischen rezidivierenden Hyphämata empfiehlt sich bei prominentem Tumor der Iris eine sektorförmige Iridektomie. Die Augensymptomatik ist als Ursache anzusehen für die Gedeihstörung im Zusammenhang mit den rezidivierenden Hyphämata und den erhöhten Augeninnendruckwerten.