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Joint German Congress of Orthopaedics and Trauma Surgery

02. - 06.10.2006, Berlin

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Der Gollop-Wolfgang-Komplex - Tibiaaplasie mit distaler Femurbifurkation - Behandlungsmöglichkeiten der unteren Extremitäten

Meeting Abstract

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  • J. Correll - Orthopädie, Orthopädische Kinderklinik Aschau, Aschau, Germany
  • E. Payne - Orthopädie, Orthopädische Kinderklinik Aschau, Aschau, Germany
  • A. Reinemann - Orthopädie, Orthopädische Kinderklinik Aschau, Aschau, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie. 70. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 92. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und 47. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie. Berlin, 02.-06.10.2006. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2006. DocP.2.7-1424

The electronic version of this article is the complete one and can be found online at: http://www.egms.de/en/meetings/dgu2006/06dgu0355.shtml

Published: September 28, 2006

© 2006 Correll et al.
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Definition: Der Gollop-Wolfgang-Komplex besteht aus der Kombination distal gegabeltes Femur, Tibiaaplasie und Spalthand/Spaltfuß (longitudinale Fehlbildungen miteingeschlossen). Die Ätiologie ist noch unklar. Dieser kongenitale Fehlbildungskomplex tritt äußerst selten, aber mit großer Variabilität auf. Die Erstbeschreibung erfolgte 1980.

Patienten: In der orthopädischen Kinderklinik befinden sich seit 7/2000 4 Patienten mit dem Gollop-Wolfgang-Komplex in Behandlung.

Pat. A.: 6J1M alter Junge mit distaler Femurbifurkation rechts, Tibiaaplasie rechts, Tibiahypoplasie Typ 2 links, Klumpfußhaltung beidseits, 4-strahligem Fuß rechts, Syndaktylie DI/II links, zusätzlich mehrfache Fehlbildungen der inneren Organe.

Pat. B.: 2J alter Junge mit distaler Femurbifurkation rechts, Tibiaaplasie rechts, Tibia- und Fibulahypoplasie links, 1-strahligem Fuß beidseits, Klumpfußhaltung beidseits, Spalthand bds. mit 4 Fingerhand rechts und Syndaktylie Dig. 2/3 links.

Pat. C.: 1J4M alter Junge mit distaler Femurbifurkation links, Tibiaaplasie beidseits, 2-strahligem Fuß rechts, 4-strahligem Fuß links mit Syndaktylie Dig. 3/4, Klumpfußhaltung beidseits.

Pat. D.: 1J4M alter Junge mit distaler Femurbifurkation rechts, Tibiaaplasie rechts, 4-strahligem Fuß rechts mit Syndaktylie DI/II und Klumpfußhaltung, 4-strahliger Spalthand rechts.

Behandlungsverlauf, beispielhaft am längsten Verlauf dargestellt:

Fußunterstellung bds. mit 1 Jahr, Fusion zwischen Fibula und Tibia links mit US-Ilizarov-Fixateur mit 3 Jahren, Abtragung der medialen distalen Femuranlage rechts, Knierekonstruktion, Anlage eines OS-US-Ilizarov-Fixateur mit 3J 11 M . Orthetische Versorgung mit OS-Orthese rechts und US-Orthese links, (wird abtrainiert)

Resultat: A. ist es inzwischen möglich bis zu 100 m frei zu gehen.

Schlussfolgerung: Patienten mit dem Gollop-Wolfgang-Komplex sind lauffähig. Hierfür ist ein frühes operatives Eingreifen notwendig. Folgendes Vorgehen wird empfohlen: zum Laufbeginn Durchführung der Fußunterstellung bzw. Fußkorrektur, bei vorliegenden Kniebeugekontrakturen evtl. Weichteilrelease zur Kniestreckung. Postoperativ adäquate Orthesenversorgung. Bezüglich der distalen Femurbifurkation sind verschiedene Behandlungsmöglichkeiten abzuwägen: 1. Abtragung einer distalen Femuranlage 2. Wachstumsstopp einer Anlage i.S. einer Epiphyseodese 3. Belassen der Bifurkation (von funktionellem Gewinn bei der orthetischen Versorgung, da sie zur Rotationsstabilität beiträgt.) Anhand unserer Erfahrungen bei 65 angeborenen Tibiadefekten sehen wir keine Indikation zu einer Amputation mehr.