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Fragestellung: Patienten mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) entwickeln ab einem Alter von 4 Jahren u. a. eine progrediente Adduktionskontraktur im Hüftgelenk, die auf eine Verkürzung des Tractus-iliotibialis (TI) sowie des Septum intermusculare femoris laterale (SIFL) zurückzuführen ist. Klinisch empirisch zeigte sich im Rahmen kontrakturlösender Eingriffe der unteren Extremitäten nach isolierter operativer Entfernung des SIFL vor Resektion des TI eine nahezu freie Adduktionsfähigkeit im Hüftgelenk. Es stellte sich daher die Frage, ob morphologische Veränderungen dieser beiden Strukturen für diesen Effekt verantwortlich gemacht werden können.

Methodik: Nach standardisierter, beidseitiger operativer Entfernung des TI und SIFL erfolgte ihre unmittelbare Einbettung in Formalin zur Durchführung von Paraffinleerschnitten, einer HE- und Elastica-van-Giesson-Färbung. Bei 6 Jungen wurde zunächst der TI, bei weiteren 13 zusätzlich das SIFL untersucht. Anschließend erfolgten immunhistochemische Färbungen der SIFL-Präparate (CD34, Tenaszin, Kollagen I, III und VI). Als Vergleichskollektiv wurde bei 5 Kindern im Rahmen von operativen Eingriffen im Hüft- bzw. Oberschenkelbereich ein Anteil des SIFL entfernt und den gleichen histologischen Aufarbeitungen unterzogen.

Ergebnisse: Bei der lichtmikroskopischen Untersuchung des TI zeigten sich keine Veränderungen hinsichtlich Fibroblastenanzahl, -form und –verteilung. Das vorhandene kollagene Bindegewebe war ebenfalls ortstypisch und ohne strukturelle Veränderungen. Das SIFL der DMD-Patienten zeigte dagegen an der zum M. biceps femoris zugewandten Seite eine Anreicherung von Fibroblasten, welche sich zu Herden zusammenschließen. Die durchgeführten immunhistochemischen Untersuchungen wiesen bei allen DMD-Präparaten in diesen Regionen eine positive Reaktion für Tenaszin und CD 34 auf. Tenaszin ist ein Marker für ein gesteigertes Remodelling, CD 34 für eine Lipofibromatose. Diese Ergebnisse zeigen histologisch eine Analogie zur Palmarfibromatose, wobei die Reaktionen aber bei den untersuchten SIFL viel geringer ausgeprägt sind. Es waren weder Knötchen intraoperativ tastbar noch histologisch darstellbar. Ein Zusammenhang zwischen dem Ausmaß der histologischen Veränderungen bei DMD-Patienten und dem OP-Alter bzw. einer präoperativen Cortisoneinnahme konnte nicht gefunden werden. Eine positive immunhistochemische Reaktion wurde auch bei zwei der Präparate aus dem Vergleichskollektiv beobachtet. Hier wiesen die Kollagenfasern aber keine Atypien oder eine Vermehrung auf.

Schlussfolgerung: Der TI weist im Gegensatz zum SIFL bei der DMD histologisch keine fibrotischen Veränderungen auf, die die Adduktionseinschränkung der Hüften erklären. Da nach isolierter operativer Entfernung des SIFL bereits eine nahezu freie Adduktionsfähigkeit im Hüftgelenk erreicht wird, könnte aufgrund dieser Erkenntnisse im Rahmen der kontrakturlösenden Operation nach Rideau auf die zusätzliche Entfernung des TI verzichtet werden.