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Arthroskopische und histologische Befunde beim Morquio-Syndrom
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Published: | November 11, 2003 |
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Fragestellung
Bei den wenigen Berichten über Patienten mit Morquio-Syndrom (Mucopolysaccharidose Typ IV) werden zumeist nur klinische und radiologische Befunde beschrieben. Nach unserem Wissen wurden arthroskopische Befunde bislang nicht veröffentlicht.
Methodik
Anhand eines Fallberichtes sollen klinische und radiologische, v.a. aber auch arthroskopische und histologische Veränderungen einer 32jährigen Patientin mit Morquio-Syndrom demonstriert werden, bei welcher innerhalb von sechs Monaten beide Kniegelenke arthroskopiert wurden.
Ergebnisse
Intraoperativ zeigte sich in beiden Kniegelenken bei makroskopisch intakter Gelenkknorpeloberfläche eine großflächige Ablösung des Gelenkknorpels von der subchondralen Knochenschicht. In beiden Kniegelenken waren alle Gelenkkompartimente gleichermaßen von dieser Unterminierung der Knorpelschicht betroffen. In der lichtmikroskopischen Untersuchung einer Knorpel-Knochen-Stanze zeigte der hyaline Knorpel eine regelrechte Dichte der Chondrone sowie eine unauffällige Anfärbung der Interzellularsubstanz. Auffällig war eine breite Bindegewebsschicht zwischen Knorpel- und subchondraler Knochenschicht mit einzelnen, versprengten Knorpelinseln.
Schlussfolgerung
Zumeist wird eine diffuse Knorpel- und Knochengewebeschädigung durch die Keratansulfatablagerungen beim Morquio-Syndrom beschrieben. Angesichts der dargestellten Befunde sollten unserer Meinung nach jedoch weitere Untersuchungen v.a. auch der osteochondralen Grenzzone erfolgen.