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Um eine regelrechte Sprachentwicklung zu gewährleisten, ist eine frühestmögliche auditive Stimulation zur Ausreifung der kindlichen Hörbahn in der sensiblen Phase vonnöten.

Bei Kindern mit kongenitaler Schallleitungsschwerhörigkeit durch Mittelohrmalformation oder Gehörgangsatresie sind in den ersten Lebensjahren Knochenleitungshörsysteme zur Hörhabilitation die audiologische Methode der Wahl. Diese Hörhilfen bedürfen einer Fixierung am Kopf, wobei sich mittlerweile recht komfortable verschiedenfarbige elastische „Softbänder“ etablierten, die eine noninvasive aber effiziente Schalltransduktion via Kopfhaut und Schädelknochen ermöglichen.

Nach den ersten 1 bis 3 (5) Lebensjahren verschlechtert sich jedoch die Ankopplung aufgrund der mit dem Alter zunehmenden Dicke der Kopfhaut. Die ohnehin bestehende transkutane Dämpfung des Schalls und der kompensatorische Anpressdruck werden größer, so dass vermehrt Komplikationen wie Druck- und Spannungskopfschmerzen oder Alopezie auftreten können, die sowohl Tragekomfort als auch -zeit einschränken.

Es gibt kein definiertes Alter, in dem das Knochleitungshörgerät via Titanschraube knochenverankert (BAHA, Bone Anchored Hearing Aid) sein muss. Solange der Schallübertragungsverlust ohne Auswirkungen auf die sprachliche Kompetenz bleibt und das KL-HG problemlos toleriert wird, besteht keine zwingende Indikation zur ossären Verankerung. Wenn die Sprachentwicklung aber aufgrund eines resultierenden auditiven Defizits stagniert oder die Artikulation beeinträchtigt ist, wird die BAHA-Versorgung jedoch zwingend und auch früher notwendig. Diese direkte und perkutane Schallübertragung auf den Schädelknochen unter Umgehung der Haut korreliert mit einem Hörgewinn von ca. 10–15 dB, die Schallqualität wird klarer empfunden, die Lautstärke höher. Phonemdiskrimination, Sprechstimmlage, Stimmqualität, -umfang und -dynamik sind gegenüber dem Knochenleitungshörgerät deutlich verbessert.

Wenngleich das weltweit jüngste Kind mit 1,5 Jahren BAHA-implantiert wurde [Ref. 1], sind bezüglich eines Mindestalters aufgrund der geringeren retroaurikulären Knochendicke Grenzen gesetzt. Die mittlere Knochendicke beträgt im Alter von 3 Jahren nur durchschnittlich 2 mm [Ref. 1]. Um eine sichere ossäre Fixierung zu erreichen, sollte die Schädelknochendicke zumindest 2,5–3 mm betragen. Auch aufgrund der schlechteren kindlichen physiologischen Voraussetzungen für eine Knochenverankerung und der höheren traumatisch bedingten Implantatverlustrate wird das 5./6. Lebensjahr als optimaler Zeitpunkt für die Implantation empfohlen – ein Kompromiß zwischen limitierenden anatomischen Gegebenheiten und frühestmöglicher komfortabler Hörgeräteversorgung. Bei Kindern bis zu 10 Jahren erfolgt die Operation unter Allgemeinanästhesie und – um eine sichere Osseointegration zu erzielen – zweizeitig, wobei im ersten Schritt das Implantat verankert wird und im 3 Monate späteren zweiten die Distanzhülse.

Die BAHA-Versorgung kann auch als Interimslösung bis zur definitiven chirurgischen Operation inclusive einer aurikulären Rekonstruktion verstanden werden. Im Falle einer chirurgischen Therapieoption ist die unmittelbar präoperative CT bildgebendes Verfahren der Wahl, um beispielsweise Zusatzinformationen über die Ossikelmorphologie oder den Verlauf des Canalis facialis und den inneren Gehörgang zu erhalten. Jahrsdörfer [Ref. 2] und Siegert [Ref. 3] entwickelten aus CT-Studien Prognoseindizes, durch die Erfolg und Risiken einer OP groborientierend abgeschätzt werden können.

Anhand einer exemplarischen Kasuistik wird im Folgenden ein Stufenkonzept zur Therapie der kongenitalen Schallleitungsschwerhörigkeiten vorgestellt.

Grundvoraussetzung für eine optimale Hörhabilitation ist eine frühzeitige Diagnosestellung möglichst noch vor Ablauf des 3. Lebensmonats. Die komplette pädaudiologische Diagnostik sollte neben subjektiven und objektiven Untersuchungsmethoden zudem eine pädiatrische und/oder humangenetische Untersuchung umfassen, da Mittelohrmissbildungen gehäuft mit syndromalen Erkrankungen (Franceschetti-Syndrom) und/oder Retardierung vergesellschaftet sind. Bis spätestens zum 6. Lebensjahr sollte die apparative Versorgung mit einem via Softband fixierten Knochenleitungshörsystem initiiert sein. Durch regelmäßige pädaudiologische Kontrolluntersuchungen wird der jeweils aktuelle Stand der Hör- und Sprachentwicklung unter Einfluss einer spezifischen hörgeschädigten Frühförderung erfasst. Mit dem 5. Lebensjahr empfehlen wir nach Durchführung eines Felsenbein-CTs und kritischer Zusammenschau aller Befunde sowie unter Berücksichtigung der individuellen Situation über ein operatives Vorgehen oder alternativ über eine definitive Osseointegration des Knochenleitungshörsystems als BAHA zu entscheiden.

Abbildung 1 [Abb. 1]