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Seit 2003 wird in 2 Regionen Bayerns ein universelles Neugeborenenhörscreening (NHS) als Modellprojekt durchgeführt. Dabei wurden die beim Neugeborenenscreening auf endokrine und metabole Erkrankungen erfolgreich eingesetzten logistischen Strukturen an die Bedürfnisse des Hörscreenings adaptiert, um die Sicherstellung der Vollständigkeit und insbesondere die rasche Abklärung aller auffälligen Befunde und einen frühzeitigen Therapiebeginn gewährleisten zu können [Ref. 1]. Ziel ist es, eine bessere sprachliche, emotionale sowie psychosoziale Entwicklung und daraus folgend schulische Bildungschancen der betroffenen Kinder zu ermöglichen. Das Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWIG) hat vor Einführung eines universellen Neugeborenen-Hörscreenings den Nachweis der Effektivität des Hörscreenings hinsichtlich des Langzeit-outcomes der betroffenen Kinder gefordert. Die erste Zwischenauswertung einer vom Screeningzentrum des Bayerischen Landesamtes für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL) durchgeführten Langzeitstudie zur Beantwortung dieser Fragen wird vorgestellt.

Material: Die Eltern werden mit einem Fragebogen zum Zeitpunkt der Diagnosestellung, des Therapiebeginns sowie zur Versorgung mit Hörhilfen, zur Frühförderung, Hör- und Sprachentwicklung sowie der psychomotorischen Entwicklung befragt. Die Diagnose, evtl. zusätzliche Behinderungen oder Erkrankungen sowie der Schweregrad der Hörstörung werden dem Arztbrief entnommen.

Die Eltern der im Rahmen des Modellprojektes entdeckten Kinder werden nach Diagnosestellung um ihre Einwilligung zur Teilnahme an der Studie gebeten. Sie erhalten jährlich - erstmals zum ersten Geburtstag des Kindes - einen an das Alter des Kindes angepassten Fragebogen. Als Kontrollgruppe wurden bei der Schuleingangsuntersuchung Kinder mit beidseits angeborenen Hörstörungen der Geburtsjahrgänge 1999-2001 rekrutiert. Die Eltern dieser Kinder erhielten bei der Schuleingangsuntersuchung durch die Mitarbeiter des Gesundheitsamtes eine Einwilligungserklärung und den Fragebogen. Zusätzlich wurden den Kindern (identische Geburtsjahrgänge) in allen Förderschulen für Hörgeschädigte in Bayern Einwilligungen und Fragebögen für die Eltern mitgegeben. Doppelt rekrutierte Kinder wurden nur einmal berücksichtigt.

Im Rahmen des Modellprojektes wurden 37 Kinder mit einer therapiebedürftigen Hörstörung entdeckt. 30 Eltern wurden um eine Teilnahme an der Studie gebeten (4 Kindern ausgeschlossen wegen Mehrfachbehinderung, 3 Kinder noch kein Jahr alt). 21 Eltern (72%) haben einen oder mehrere Fragebögen zurückgeschickt. Bei der Rekrutierung der Kontrollgruppe konnten bislang auch unter Einbeziehung der Kinder aus Förderschulen nur ca. ein Drittel (170) der erwarteten Fälle (ca. 450) erreicht werden, 145 Datensätze wurden in die Analyse eingeschlossen. Die Verteilung der Schweregrade der Hörstörung (15% leicht, 40% mittelgradig, 45% hochgradig) [Ref. 2], der Geschwisterzahl und Ethnizität [Ref. 3] ist jedoch trotz der niedrigen Teilnahmerate repräsentativ. Bei 41 Kindern war ein Hörscreening durchgeführt worden, das jedoch laut Elternaussage nur bei 25 Kindern zu dem Verdacht auf eine Hörstörung führte. In wie weit das Screening unauffällig war oder den Eltern der Befund nicht richtig mitgeteilt wurde, ist unklar. Der erste Verdacht auf eine Hörstörung wurde im Mittel mit 21,4 Monaten (Median 16 Monate) geäußert. Das Alter bei Diagnosestellung und Therapiebeginn (ohne NHS: Median beides 30 Monate) wurde weder durch das NHS (ohne systematisches Programm, Diagnosestellung: Median 29 Monate, Therapiebeginn: Median 29,5 Monate) noch das Vorliegen einer positiven Familienanamnese (n=48; Diagnosestellung: Median 31 Monate) oder anderer Risikofaktoren (n=14: Diagnosestellung: Median 26 Monate) signifikant vorverlegt. Im Modellprojekt lag der Median für Diagnosealter und Therapiebeginn hingegen bei 4,6 bzw. 5 Monaten (s. Abbildung 1 [Abb. 1]).

Ein Vergleich der betroffenen Kinder aus dem Modellprojekt (Interventionsgruppe) mit den Kindern aus der Kontrollgruppe zeigt (auch bei durchgeführtem Screening) eine Differenz des Altersmedian bei Diagnosestellung und Therapiebeginn von über 2 Jahren. Dieser positive Effekt ist nur durch ein Hörscreening im Rahmen eines Programms mit einem Tracking der kontrollbedürftigen Befunde erreichbar. Weitere Parameter sind in der ersten Zwischenauswertung noch nicht vergleichbar, da die Kinder aus der Interventionsgruppe noch zu jung sind. Für die Rekrutierung einer Kontrollgruppe bietet die Schuleingangsuntersuchung in Bayern als Vollerhebung die Möglichkeit einer populationsbasierten Erhebung für das gesamte Bundesland. Die geringe Teilnahmerate stellt allerdings ein Problem dar. Sie ist vermutlich mitbedingt durch eine systematische Untererfassung von Kindern in sonderpädagogischen Kindergärten und Vorschuleinrichtungen. Dieser Bias konnte durch die Anreicherung mit Kindern aus Förderschulen in so weit kompensiert werde, als die Kontrollgruppe im Hinblick auf die Verteilung der Schweregrade der Hörstörung sowie einiger soziodemographischer Faktoren als repräsentativ anzusehen ist. Weitere Parameter werden im zweiten Fragebogen erfragt. Nur 34,7% der Kinder in der Studienpopulation gehen zur Regelschule. Alle anderen benötigen ein spezielles pädagogisches Umfeld. Dies entspricht den Angaben aus der Literatur [Ref. 4]. In der Kontrollgruppe konnten weiter Probleme identifiziert werden: Bei Kindern mit einem erhöhten Risiko für Hörstörungen wurde die Diagnose nicht früher gestellt. Dies wäre jedoch unabhängig vom Hörscreening bei einer sorgfältigen Erhebung und Bewertung der Familien- bzw. Risikoanamnese zu erwarten gewesen [Ref. 5]. 36 Kinder aus der Kontrollgruppe wurden mit einem Cochlea Implantat (CI) versorgt, nur drei im ersten Lebensjahr (Median der CI Implantation: 24 Monate). 80% der untersuchten Kinder kommunizieren ausschließlich über Sprache, ein Viertel hat Defizite im expressiven Sprachvermögen. Mehr als ein Drittel der Kinder ist am Ende des Schul- oder Kindergartenalltags erschöpft oder hörmüde. 13,5% der Kinder müssen einen Schulweg von 50-100km zurücklegen, 4 Kinder gar über 100 km.