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125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie

22. - 25.04.2008, Berlin

Duodenumerhaltende Pankreaskopfresektion in der Technik nach Frey bei einer 17-jährigen Patientin mit hereditärer Pankreatitis - Video

Meeting Abstract

  • H. Jungnickel - Klinik Allgemein- und Viszeralchirurgie, KH Dresden-Friedrichstadt, Dresden
  • N. Teich - Med. Klinik u. Poliklinik II, Gastroenterologie u. Hepatologie, UNI Leipzig
  • corresponding author W. Albert - Klinik Allgemein- und Viszeralchirurgie, KH Dresden-Friedrichstadt, Dresden
  • H. Witzigmann - Klinik Allgemein- und Viszeralchirurgie, KH Dresden-Friedrichstadt, Dresden

Deutsche Gesellschaft für Chirurgie. 125. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Chirurgie. Berlin, 22.-25.04.2008. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2008. Doc08dgch9150

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Published: April 16, 2008

© 2008 Jungnickel et al.
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Text

Einleitung: Die hereditäre Pankreatitis ist eine autosomal-dominante Erkrankung mit einer Penetranz von 70 bis 80 %. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 13 Jahre. Die häufigsten Mutationen sind die N29I- und R122H-Mutationen des kationischen Trypsinogens. Eine Indikation zur Operation besteht bei chronischen Schmerzen mit persistierender Dilatation des Pankreasganges. Die Indikation zur Operation bei Kindern mit hereditärer Pankreatitis muss sehr restriktiv gehandhabt werden. In der Videopräsentation wird die chirurgische Therapie bei einer 17-jährigen Patientin mit chronischer Pankreatitis demonstriert.

Material und Methoden: PatientinBei der jetzt 18-jährigen Patientin traten seit dem 7. Lebensjahr Durchfall, Bauchschmerzen und Erbrechen auf. Es liegt eine R122H-Mutation des kationischen Trypsinogens vor.Die Lipase war 4-fach erhöht. In der initialen Sonographie fand sich ein peripankreatisches Ödem mit erweitertem Pankreasgang (6 mm). Der Cholezystokinin-Sekretin-Test ergab eine globale Pankreasinsuffizienz. Vom 8. bis zum 14. Lebensjahr hatte die Patientin einen insulinpflichtigen pankreatopriven Diabetes mellitus, der sich danach wieder spontan besserte. Bildmorphologisch zeigte sich eine zunehmende Erweiterung des Hauptpankreasganges mit massiver Verkalkung. Ab dem 14. Lebensjahr traten rezidivierend akute Schübe der chronischen Pankreatitis auf. Es erfolgten wiederholt endoskopische Eingriffe mit dem Ziel der Pankreasgangdekompression und der Steinentfernung. Bei therapierefraktären Beschwerden und Erweiterung des Pankreasganges (11 bis 15 mm mit massivem Kalk) wurde die Indikation zur Operation gestellt.

Ergebnisse: Als Operationsverfahren wurde aufgrund der präoperativen Bildmorphologie und dem intraoperativen Situs mit Ausfüllung des gesamten Pankreasganges mit Steinen und massivem Kalk im Pankreaskopf die duodenumerhaltende Technik nach Frey mit limitierter Kopfexzision und Längsinzision des Pankreaskopfes gewählt. Die Operation wurde am 11.04.2006 durchgeführt. Im Video werden die wichtigsten operativen Schritte demonstriert. Es traten keine perioperativen Komplikationen auf. Postoperativ ist das zuvor schwere Krankheitsbild in klinische Remission geraten. Bei der Nachuntersuchung im August 2007 bestehen bei der Patientin völliges Wohlbefinden und keinerlei Bauchschmerzen. Sie nimmt täglich 160.000 bis 200.000 Einheiten Pankreatin ein. In der Sonographie findet sich ein schmales (15 mm) echodichtes Organ mit einzelnen Kalkreflexen. Der Pankreasgang ist nicht mehr dilatiert.

Schlussfolgerung: Die Indikation zur Operation bei Kindern mit hereditärer Pankreatitis muss sehr restriktiv gestellt werden. Es muss die am meisten organsparende Operation durchgeführt werden. Dazu bieten sich die verschiedenen Techniken der duodenumerhaltenden Pankreaskopfresektion an, welche Morphologie-adaptiert angewendet werden sollen (im Video Technik nach Frey). Insgesamt erfolgt die Therapie bei hereditärer chronischer Pankreatitis wie bei chronischer Pankreatitis anderer Ursache.