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Chirurgische Therapie von Thoraxwandtumoren der Ewing-Tumor-Familie
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Published: | April 16, 2008 |
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Einleitung: Thoraxwandtumore stellen eine seltene Tumorentität im Kindesalter dar und machen nur ca. 1,8% aller soliden kindlichen Tumore aus. Die häufigste auftretende Tumorentität sind Tumoren aus der Ewing-Tumor-Familie, wobei am häufigsten Ewing-Tumoren und primitive neuroektodermale Tumoren (PNET) gefunden werden. Die lokale Tumorkontrolle stellt neben der Chemo- und Strahlentherapie einen wesentlichen Therapiebestandteil dar. Ein Hauptproblem nach der Tumorresektion stellen die großen Thoraxwanddefekt dar, welche eine plastische Deckung erforderlich machen können.
Material und Methoden: An der kinderchirurgischen Universitätsklinik Tübingen wurden zwischen 2002 und 2006 sechs Patienten mit Thoraxwandtumoren der Ewing-Tumor-Familie operiert (4 x Ewing-Sarkom, 2 x PNET, Alter: 12 ± 1,4 Jahre). Der Tumorursprung war bei allen Patienten im Bereich der Rippen lokalisiert. Bei einer Patientin handelte es sich um ein Rezidiv eines Oberarmtumors.
Ergebnisse: Alle Patienten erhielten eine R0-Resektion mit Rippenresektion. Bei drei Patienten wurde eine zusätzlich Lungenresektion durchgeführt. Bei zwei Patienten eine Zwerchfellteilresektion. Drei Patienten erhielten eine Latissimus dorsi-Muskelplastik zur Defektdeckung. Als Komplikation trat bei einem Patienten ein unklarer inkompletter Querschnitt ab Th10 auf. Es traten keine Lokalrezidive auf. Das Follow-up betrug 14,2 ± 3,5 Monate. Zwei Patienten sind verstorben.
Schlussfolgerung: Die komplette Resektion von Tumoren der Ewing-Tumor-Familie der Thoraxwand stellt einen essentiellen Therapiebestandteil dar. Große Tumoren der Thoraxwand machen eine plastische Deckung notwendig. Hierbei sollten autologe Verfahren Anwendung finden, welche eine frühzeitige adjuvante Chemotherapie und Radiotherapie ohne Wundheilungsstörungen durch Fremdmaterialien ermöglichen.