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Einleitung: Schwannome stellen eine sehr seltene Entität dar. Beschrieben wird die Klinik, Diagnostik und Therapie eines Schwannoms bei einer 54 jährigen Patientin. Neben der Darstellung des operativen Managements werden die Differentialdiagnosen der schmerzlosen Schwellung an der Carotisbifurkation diskutiert.Tumore der Parapharyngeal Region sind selten und haben einen Anteil von 0,5% der Hals und Kopf Tumore. 20-27% dieser Tumore sind periphere Nervenscheidentumore (Schwannome).Schwannome entlang der A. carotis im extracranialen Abschnitt stellen eine seltene Entität dar: Der am häufigsten betroffene Nerv ist der Nervus vagus. Schwannome, die vom Sympathikus ausgehen, wurden in der weltweiten Literatur bisher in weniger als 60 Fällen beschrieben. Als Differentialdiagnosen kommen sowohl der Glomustumor als auch der maligne periphere Nervenscheidentumor (MPNST) in Betracht.

Material und Methoden: Im Rahmen der klinischen und apparativen Diagnostik (Duplex-Sonographie, MRT) war eine hyperdense Raumforderung im Bereich der linken Carotisbifurkation vorbeschrieben. Bei Vorliegen eines unklaren Tumors der Carotisbifurkation mit verdrängenem Wachstum stellten wir die Indikation zur elektiven operativen Therapie. Die Exploration erfolgte über den typischen collaren Hautschnitt am Vorderrand des M. sternocleidomastoideus. Intraoperativ fand sich dorsal des M. sternocleidomastoideus ein langstreckiges Schwannom entlang der A. carotis interna auf Höhe des Bulbus beginnend bis zu einem maximalen Durchmesser von 2 cm und cranio-caudaler Ausdehnung bis zur Schädelbasis. Der Tumor wurde in toto reseziert.

Ergebnisse: Histologisch zeigte sich ein scharf begrenzter Tumor, ausgehend von einem peripheren Nerven. Der Tumor war gekennzeichnet durch atypiefreie spindelige Zellen, die in ein lockeres Stroma eingebettet waren. Immunhistochemisch zeigen alle Tumorzellen eine deutliche positive Reaktion für den neuronalen Differenzierungsmarker S-100, während sich nur etwa 1% der Tumorzellen mit dem Marker MIB-1 als proliferationsaktiv erwiesen. Aufgrund dieser Befunde wurde die Diagnose eines Schwannoms gestellt. Der postoperative Wundheilungsverlauf gestaltete sich unauffällig. Ein Horner-Syndrom trat nicht auf.

Schlussfolgerung: Die Indikation zur operativen Therapie besteht bei einer zunehmend wachsenden schmerzlosen Schwellung am Hals, um eine frühzeitige Klärung der Dignität zu erzwingen. Ein rasches und adäquates Handeln kann für den Patienten lebensrettend sein, da die 5-Jahres-Überlebensrate bei 50% liegt. Dies gilt insbesondere für Neurofibromatose Typ 1 (NF-1) Betroffene, denn MPNST ist der Hauptfaktor für die reduzierte Lebenserwartung von NF-1 Betroffene, wobei das Risiko, ein MPNST bei NF-1 zu entwickeln, lebenslang bei etwa 10% liegt. Therapeutisches Ziel ist die Verhinderung der Kompression benachbarter Strukturen und gegebenfalls die Behandlung bestehender neurologischer Symptome. Ein weiteres Ziel ist die rasche Diagnosestellung, um ein MPNST auszuschließen oder aber ggf. rasch handeln zu können. In dem vorgenannten Fall wurde die Diagnose eines gutartigen Schwannoms des Sympathikus gestellt. Bei einer collaren Schwellung und Vorliegen einer Neurofibromatose Typ I ist in jedem Fall die Operationsindikation gegeben.Bei einer collaren Schwellung ohne NF-1 ist bei Vorliegen einer (lokalen) Symptomatik, aber auch ohne Klinik eine Operation zur Diagnosesicherung und Sanierung sinnvoll und bei kaum nennenswerter Komplikationsrate gut vertretbar.