gms | German Medical Science

50-70% der Patienten mit multipler endokriner Neoplasie Typ 1 (MEN 1) entwickeln pankreatikoduodenale endokrine Tumore (PETs), welche die häufigste syndrom-assoziierte Todesursache darstellen. Die Therapie wird kontrovers diskutiert. Die Ergebnisse des klinikinternen aggressiven Therapiekonzepts wurden analysiert.

Zwischen 1987 und 09/2003 wurden an der Klinik der Autoren 19 Patienten mit genetisch gesicherter MEN1 wegen PETs operiert. Symptome, Diagnostik, Therapie und Nachbeobachtung wurden bis 1997 retrospektiv, ab 1997 im Rahmen eines jährlichen Screeningprogramms prospektiv erfasst und ausgewertet. Die Operationsindikation wurde bei Nachweis eines hormonellen Syndroms oder bei visualisierbaren Tumoren von >1cm gestellt.

Das mittlere Alter bei Diagnosestellung betrug 34 (Spannbreite 12-58) Jahre. Neun Patienten hatten ein Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES), 4 Patienten einen organischen Hyperinsulinismus, 5 Patienten nicht-funktionelle Tumore (NPTs) und 1 Patient ein malignes Vipom. Alle Patienten hatten multiple PETs, deren Zahl zwischen 2 und 11 variierte. Als Erstoperationen wurden 4 lokale Excisionen (Duodenum, Pankreas) mit Lymphadenektomie, 13 erweiterte Pankreaslinksresektionen mit Enukleation von Tumoren aus dem Pankreaskopf sowie Duodenotomie und Excision von Duodenalwandgastrinomen im Falle eines ZES, sowie 2 pyloruserhaltende partielle Duodenopankreatektomien (PPPD) durchgeführt. 3 Patienten wurden wegen eines ZES-Rezidivs reoperiert, wobei 2 PPPD nach vorheriger lokaler Excision und einmal eine Lymphknotenmetastasenentfernung vorgenommen wurde. Bei 2 Patienten mit NPTs wurden neu entstandene NPTs aus dem Pankreaskopf enukleiert und der Patient mit dem malignen Vipom wurde wegen Lokalrezidiven in der ehemaligen Milzloge und retroperitoneal zweimal reoperiert. Nach einer medianen Nachbeobachtung von 55 (3-156) Monaten leben 18 Patienten, einer ist krankheitsunabhängig verstorben. Neun Patienten sind ohne Hinweis auf einen PET, 3 beschwerdefreie ZES-Patienten haben biochemisch ein mildes Rezidiv, sechs Patienten haben kleine (<1cm) NPTs im Restpankreas entwickelt. Der Patient mit dem Vipom hat als einziger Lebermetastasen.

Nach früher chirurgischer Therapie MEN1-assoziierter PETs ist das Auftreten von Lebermetastasen, die die entscheidende Prognosedeterminante darstellen, selten. Daher ist die aggressive Strategie gerechtfertigt.