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Einleitung: Fulminante Verläufe des M. Wegener, die nicht auf die herkömmliche Therapie ansprechen sind häufig. Die Fazialisparese als Erstsymptom wird in der Literatur jedoch selten beschrieben.

Verlauf: Ein 30-jähriger Patient stellte sich in der HNO der Uniklinik Köln vor mit einem Hörverlust und Seromucotympanon rechts. Audiometrisch zeigte sich eine Innenohrdepression. Unter Therapie mit Paukenröhrcheneinlage, Antibiose und Corticosteroiden entwickelte sich eine komplette Fazialisparese. Ein CT-Felsenbein zeigte eine Verschattung der Mastoidzellen ohne Knochenarrosionen. Es folgte eine Mastoidektomie mit Dekompression des N. facialis. Die Histologie ergab eine unspezifische Entzündung ohne Zeichen einer Vaskulitis, granulomatösen Entzündung oder Malignität. Postoperativ entwickelte der Patient ein Serotympanon mit einer kompletten Fazialisparese auf der Gegenseite. Nach ARA-Kriterien wurde die Diagnose eines M. Wegener gestellt. Die serologische Analyse zeigte c-ANCA und Proteinase 3 positiv, aber die Histologie der Schleimhautproben zeigten keinen Anhalt auf M. Wegener. 2 Monate später entwickelte sich eine respiratorische Insuffizienz bei ausgedehnten bilateralen Lungenrundherden. Eine Hochdosistherapie mit Endoxan und Rituximab konnte den fulminanten Verlauf der Erkrankung nicht aufhalten und letztendlich starb der Patient an Multiorganversagen.

Schlussfolgerung: Bei einem Hörverlust und Fazialisparese, insbesondere einer beidseitigen, mit akuter Mittelohrentzündung sollte differentialdiagnostisch der M. Wegener rechtzeitig in eine interdisziplinäre Diagnostik einbezogen werden, um möglichst früh eine Therapie einleiten zu können, auch wenn der M. Wegener histologisch nicht bestätigt werden konnte.