gms | German Medical Science

Das primäre Ewing-Sarkom ist ein hochmaligner Knochentumor neuroektodermalen Ursprungs, der sich in der Regel zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr im Diaphysenbereich langer Röhrenknochen manifestiert. Wir stellen den interessanten Fall eines primären Ewing-Sarkoms des Felsenbeins bei einem fünf Monate alten Säugling vor, welches sich mit dem Erstsymptom einer kompletten peripheren Fazialisparese manifestierte.

Bei der Vorstellung in unserer Klinik konnten wir in einer Hirnstammaudiometrie außerdem eine ipsilaterale Surditas diagnostizieren. Anamnestisch lag bereits im Alter von 2 Monaten eine temporäre Fazialisschwäche vor. Im Schädel-CT fanden wir eine 4,5 cm große destruierend wachsende Raumforderung vom linken Felsenbein ausgehend. Durch eine stereotaktische Biopsie konnte die Diagnose eines primären Ewing-Sarkoms histopathologisch gesichert werden. Staging-Untersuchungen ergaben keinen Hinweis auf Fernmetastasen.

Über einen Zeitraum von 10 Monaten wurde das Kind einer systemischen Chemotherapie und einer Radiatio des Schädels mit einer Gesamtdosis von 45 Gray zugeführt. Kontrollbildgebungen über 25 Monate konnten eine Ossifikation der Tumormatrix und eine Größenregredienz nachweisen. Bisher entwickelte sich das Kind altersentsprechend.

Das Ewing-Sarkom stellt eine seltene Neubildung im Kopf-Hals Bereich dar. Über eine Manifestation am Felsenbein finden sich in der internationalen Literatur bislang nur sehr wenige Fallberichte, interessanterweise waren hierbei jeweils außergewöhnlich junge Kinder betroffen. Unseres Wissens nach stellen wir erstmals den Fall eines Ewing-Sarkoms des Felsenbeins vor, das mit peripherer Fazialisparese und ipsilateraler Ertaubung symptomatisch wurde.