gms | German Medical Science

Als Paragangliome werden von den Paraganglien ausgehende Tumoren bezeichnet, welche unter anderem im Glomus caroticum gefunden werden und dort als nicht chromaffine Tumoren zur Katecholaminproduktion fähig sind.

Im Januar 2005 wird bei einer 26-jährigen Patientin wegen krisenhafter Blutdruckanstiege mit Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen und Panikattacken eine Diagnostik auf sekundäre Hypertonieformen durchgeführt. Es finden sich beidseitige Glomus caroticum-Tumore, die im Februar rechts und im Mai links chirurgisch entfernt werden. In der histologischen Aufarbeitung zeigen sich Paragangliome mit typischer nestartiger Zellansammlung sowie deutlichen Zell- und Kernatypien. Trotz kompletter Entfernung der Glomus carotici kommt es auch danach zu nur schwer beherrschbaren Blutdurchkkrisen mit vegetativer Begleitsymptomatik. Die während der Blutdruckkrisen abgenommenen Serumkatecholamine, insbesondere Noradrenalin und Dopamin sind 5-fach erhöht, Metanephrin und Normetanephrin befindet sich im Normbereich. Im MIBG-Szintigramm findet sich im Bereich des rechten Kieferwinkels ein stark anreichernder, dringend tumorverdächtiger Herd. Daraufhin wird im Juli erneut eine Exploration der rechten Halsseite mit kompletter Neck-dissection durchgeführt. Obgleich in der histologischen Aufarbeitung kein Paragangliom-typisches Gewebe nachgewiesen werden kann, bleiben die bis dahin häufig wiederkehrenden, hypertensiven Krisen aus. Noradrenalin und Dopamin sind normal. Die Patientin ist mit einer antihypertensiven Monotherapie mit einem Beta-Blocker auch in der 24-h Blutdruckmessung gut eingestellt. Aufgrund des histologisch negativen Befundes wird nochmals eine MIBG-Szintigrafie durchgeführt, welche jetzt eine physiologische Tracerbelegung auch im Bereich der rechten Halsseite zeigt. Wir gehen somit von der kompletten Entfernung vormals noch bestehender Reste des Paraganlioms, bzw. bereits von lymphatischen Metastasen aus. Möglicherweise konnten aufgrund regional verstreuten Wachstums die Restparagangliomzellen histologisch nicht nachgewiesen werden.

Dieser seltene Fall belegt die Schwierigkeit der histologischen Diagnose und zeigt den Wert einer engen klinischen Beobachtung auf.