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Einleitung: Das sog. „letale Mittelliniengranulom“ ist eine seltene, jedoch sehr aggressive Erkrankung, die durch Ulzerationen und Zerstörungen der in der Mittellinie von Kopf und Hals gelegenen Strukturen gekennzeichnet ist. Es handelt sich hierbei um ein nasales T-Zell-Lymphom ausgehend von sog. Natürlichen Killerzellen (NK-Zellen).

Material und Methoden: Ein 46-jähriger Patient stellte sich mit einer seit einigen Monaten bestehenden ausgeprägten Nasenatmungsbehinderung infolge einer starken Verkrustung der Nasenschleimhaut vor. Inspektorisch zeigten sich eine große Septumperforation sowie entzündete und ulzerierte Schleimhäute. Zur weiteren Abklärung erfolgten eine umfangreiche Labordiagnostik und ausgedehnte Gewebsbiopsien.

Ergebnisse: Nachdem eine erste Probeentnahme zunächst kein Malignom nachweisen konnte, wurden aufgrund des klinischen Befundes erneute ausgedehnte Biopsien gewonnen. Histopathologisch zeigte sich schließlich ein lymphoidzelliges Infiltrat, anhand dessen nach eingehender immunhistochemischer Untersuchung ein NK/T-Zell-Lymphom diagnostiziert werden konnte. Im durchgeführten Ganzkörper-CT sowie einer Knochenmarkspunktion ließ sich keine weitere Ausbreitung des Lymphoms feststellen. Zur Therapie wurden eine lokoregionäre Radiatio sowie eine ergänzende Chemotherapie eingeleitet.

Schlussfolgerung: Obwohl es sich beim sog. „letalen Mittelliniengranulom“ (NK/T-Zell-Lymphom) um eine seltene Erkrankung handelt, sollte es bei Läsionen im Bereich der Mittellinie stets in Betracht gezogen werden. Bei der ohne Behandlung infausten Prognose empfiehlt sich daher bei klinisch suspektem Befund stets eine zeitnahe adäquate Histologiegewinnung.