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Einleitung: Die aggressive Fibromatose, die in Abhängigkeit von der Zellularität als inflammatorischer Pseudotumor, desmoide Fibromatose bzw. als Desmoid bezeichnet wird, ist ein mit einer erheblichen Risikoneigung verbundener, nicht maligner Tumor. Er kommt selten im Larynx vor und stellt den behandelnden HNO-Arzt vor erhebliche diagnostische und therapeutische Schwierigkeiten.

Material: Daher sollen 4 Fälle dieser Erkrankung bezüglich Diagnostik, Therapie und Verlauf analysiert und mit der Literatur verglichen werden.

Ergebnisse: In 3 Fällen erfolgte die Diagnose retrospektiv, in einem sofort. Bei 2 Patienten wurde die Läsion mikrolaryngoskopisch reseziert. Einer dieser Patienten ist seit 2,5 Jahren tumorfrei. Bei dem zweiten ist ein Rezidiv nach 3 Jahren zu beobachten, ohne dass ein Behandlungswunsch besteht. Ein Patient (78 J.) erhielt in Anlehnung an die Therapie des inflammatorischen Pseudotumors der Orbita nach ausführlichster Aufklärung nur eine topische und systemische Kortisontherapie, die in 5 Monaten zu einer subtotalen Remission führte. Ein weiterer Patient bestand aufgrund von Symptomfreiheit bei Sprechberuf trotz eines großen Tumors (Ø 3,5 cm) zunächst auf eine weitere Beobachtung durch MRT, da eine Größenzunahme in 10 Monaten nicht beobachtet wurde.

In der Literatur wird wegen der Rezidivneigung und der sich daraus ergebenden Problematik noch immer die primäre radikale Chirurgie gefordert. Modulierende Einflüsse haben Alter, Geschlecht und Hormonstatus, so dass konservative therapeutische Ansätze ähnlich wie bei der Lokalisation des Desmoids im Abdomen oder der Orbita entwickelt worden sind. Daher halten wir die bisher noch nicht beschriebene topische und systemische Kortisontherapie bei älteren Patienten für gerechtfertigt.