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Ein 37jähriger Patient stellte sich mit einer akut aufgetretenen Hörminderung rechts sowie rezidivierenden Schwindelattacken vor. Das Reintonaudiogramm ergab ipsilateral eine pancochleäre Schallempfindungsschwerhörigkeit von 70 dB. In der kalorischen Prüfung wurde ein Ausfall des rechten Gleichgewichtsorgans diagnostiziert. Nach Probetympanoskopie und Obliteration der Rundfensternische kam es nur zu einer leichten Verbesserung des Hörvermögens.

In der MRT Schädel (1,5 Tesla) kam es in der T2 - gewichteten CIS - Sequenz (SE 0,7 mm) streng intralabyrinthär zu Aussparungen i.B. des Utriculus sowie des vertikalen Bogenganges und korrespondierend zu einer KM - Aufnahme in T1 nach Gadoliniumgabe mit einem maximalen Durchmesser von 6 mm bei unauffälliger Darstellung des Meatus acusticus internus. Nach dreijähriger Verlaufskontrolle war eine minimale Größenprogredienz um 2 mm ohne Affektion des N. cochleovestibularis bei gleichen audiologischen Befunden zu beobachten.

Schlussfolgerungen: Intralabyrinthäre Schwannome sind seltene gutartige Tumoren im Bereich der Schädelbasis, die trotz umfangreicher radiologischer Untersuchungen nur schwer zu diagnostizieren sind. Zur Verlaufskontrolle ist eine jährliche MRT (T2 CIS und T1 mit Gadoliniumgabe) geeignet. Eine operative Therapie ist nur bei einer Minderheit der Patienten mit gravierenden Ausfällen indiziert. Als weitere Therapieoption ist die stereotaktische Betrahlung zu nennen.