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Die Feinstruktur der Stria vascularis bei Connexin26-Knockout-Mäusen
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Veröffentlicht: | 24. April 2006 |
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Einleitung: Gap junctions bestehen aus zwei Halbkanälen (Connexonen), die aus jeweils sechs Untereinheiten (Connexinen) aufgebaut sind. In der Cochlea der Maus werden überwiegend Connexin26 und Connexin30 exprimiert und sind wahrscheinlich für den Kalium-Transport zuständig. Das Fehlen von Connexin26 führt zu einem Abfall des endocochleären Potentials, einem Haarzellverlust sowie progredienter Ertaubung. Veränderungen der Stria vascularis wurden lichtmikroskopisch bisher nicht beobachtet.
Material und Methode: Aus diesem Grunde führten wir nach Kontrastierung mit Uranylacetat / Bleicitrat transmissions-elektronenmikroskopische Untersuchungen der Stria vascularis bei jeweils drei Connexin26-Knockout-Mäusen und Wildtyp-Mäusen im Alter von 13 Tagen, 20 Tagen sowie 4 Monaten durch. Bei den untersuchten transgenen Mäusen fehlt das Connexin26-Protein ausschließlich im epithelialen Gap junction-System.
Ergebnisse: Es fanden sich Veränderungen aller drei Zellarten der Stria vascularis in Form von Apoptosen der Marginal- und Intermediärzellen, zahlreichen Lysosomen, plumpen Auftreibungen der Zellausläufer der Marginalzellen und einer Ausdünnung der Basalzellschicht.
Diskussion: In Anbetracht des erhaltenen mesenchymalen Gap junction-Systems der lateralen Wand handelt es sich am ehesten um sekundäre Veränderungen der Stria vascularis. Aus diesem Grunde erscheint das untersuchte Mausmodell hinsichtlich einer Übertragung auf menschliche Cx26-Mutationen als begrenzt aussagefähig.