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Einleitung: Bei Patienten mit angeborener Gefäßmalformation lassen sich bereits im Kinder- und Jugendalter häufig Gelenkdestruktionen nachweisen. Über die Pathogenese und Verlauf ist bisher nur wenig bekannt. In dieser Studie werden anhand unseres Patientenkollektives eine graduierte Klassifikation dieser Erkrankung sowie unsere diagnostische und therapeutische Vorgehensweise dargestellt.

Material und Methoden: In unserem Patientenkollektiv mit Gefäßmalformation (n=1310 seit 1970) zeigte eine retrospektive Analyse ein Auftreten von orthopädischen Pathologien (Beinlängendifferenz, Kontrakturen, Osteolysen, ossäre Beteiligung) in etwa 25%. Davon wiesen 4,4% eine Gelenkbeteiligung der unteren Extremität (Knie n=53, Hüfte n=3, Sprunggelenk n=2) auf. Anhand klinischer sowie bildgebender Untersuchungen wurden eine graduierte Einteilung der Gelenkpathologie („destruktive, angiodysplastische Arthritis, Stadium 1-3) und ein entsprechender Therapiealgorithmus aufgestellt. Der Nachuntersuchungszeitraum betrug 4 Monate bis 37 Jahre.

Ergebnisse: In Stadium 1 und 2 (infiltrative Malformationsherde/beginnende Destruktion ortsständiger Gewebe) konnte durch arthroskopisches Vorgehen eine klinische Besserung mit radiologisch gering-progredienten Destruktionen bei der Nachuntersuchung erzielt werden (19/26). Residuelle Streckdefizite wurden postoperativ mittels Quengelschiene behandelt.

Im Stadium 3 wurden mit arthroskopischen Vorgehen (14/22) - trotz fortgeschrittenen Gelenkdestruktionen - gute Ergebnisse erzielt. Aufgrund der ausgedehnten Malformationen waren modifizierte Operationstechniken bei der Implantation von Totalendoprothesen (2 KTEP/1 HTEP) notwendig.

Diskussion: Die nicht-traumatische Monarthritis im Kindes- und Jugendalter ist häufig dem rheumatologischen Formenkreis zuzuordnen. Differentialdiagnostisch ist bei Patienten mit einer angeborenen Gefäßmalformation an die „destruktive, angiodysplastische Arthritis“ zu denken. Um fortschreitende Gelenkdestruktionen - welche altersunabhängig bei diesen Patienten auftreten - zu verhindern, ist eine frühzeitige Diagnosefindung entscheidend. Ein interdisziplinäres Vorgehen (Gefäßchirurgie, Orthopädie, Radiologie) ist diesbezüglich unabdingbar. Therapeutisch wurde in der Literatur bisher vorwiegend die offene Exzision der Malformationsherde beschrieben (Laurian et al., 1996). Unsere Ergebnisse zeigen, dass durch ein minimalinvasives, arthroskopisches Vorgehen auch in fortgeschrittenen Stadien - im Gegensatz zu degenerativen Gelenkerkrankungen - überraschend gute Resultate erzielt werden können.