gms | German Medical Science

Einleitung: Trotz aller Fortschritte der Medizin ist die kongenitale Pseudarthrose der Tibia oder des Unterschenkels eine der größten kinderorthopädischen Herausforderungen. Eine Sammelstudie der EPOS aus dem Jahre 2000 hat gezeigt, dass die Ilizarov-Methode die größten Heilungschancen bietet. Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht im einzelnen bekannt, jedoch scheint es sich, wie Untersuchungen gezeigt haben, in erster Linie um eine Erkrankung des Periosts zu handeln, die den Aufbau eines normalen Knochens verhindert.

Material und Methoden: An unserer Klinik wurden in den letzten 20 Jahren 56 Patienten mit diesem Krankheitsbild behandelt. 29 Patienten hatten eine Neurofibromatose vom Typ I. In 4 Fällen war primär nur die Fibula betroffen. Die Patienten waren bis zu 15 mal und mehr voroperiert, bevor sie in unsere Behandlung kamen. Bei der Operation wurde der betroffene Bezirk reseziert und das makroskopisch veränderte Periost entfernt. Die entstandene Knochenlücke konnte bei geringen Re-sektionsstrecken intraoperativ geschlossen werden. Bei großen Defekten wurde die Tibia proximal osteotomiert und das freie Tibiafragment mittels der Ilisarov-Methode an das distale Tibiaende angedockt. Bei Defektschluss (also entweder in der ersten Operation oder als zweiter Schritt nach dem Andocken) wurde autologe Spongiosa an die Andockstelle angelagert. Die meist bestehende Beinverkürzung wurde durch graduelle Verlängerung durch eine Osteotomie im proximalen Tibiadrittel ausgeglichen.

Ergebnisse: In zwei Fällen heilte die Pseudarthrose nicht, in sämtlichen anderen Fällen konnte sie ausheilen.

Komplikationen: 5 Patienten brachen sich, teils mehrfach das Bein nach Abnahme des Fixateur exter-ne.

Diskussion: Aufgrund unserer Ergebnisse und der Literatur, besonders der EPOS-Sammelstudie lässt sich feststellen, dass die Ilisarov-Methode die besten Ergebnisse erbringen kann. Ein rein konservatives Vorgehen ist so gut wie ausgeschlossen. Wegen möglicher Frakturen nach Abnahme des Fixa-eurs externe führen wir seit drei Jahren bei Abnahme des Fixateurs eine Nancy-Nagelung der Tibia durch. Seitdem sind bei den erfolgreich so versorgten Patienten keine neuen Frakturen mehr aufgetreten. Die immer wieder empfohlene Amputation lehnen wir ab, weil der Aufwand, der den Kindern und ihren Familien zugemutet werden muss, bei Einsatz der Ilisarov-Methode vertretbar ist.

Da die Kinder sich bei Beschwerdefreiheit normal und voll belasten, raten wir immer, dass eine unterschenkellange Orthese über Jahre hinaus zumindest beim Spielen und bei stärkerer Belastung getragen wird.