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Die bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation (Nora Läsion). Eine Fallstudie von drei Patienten
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Autoren
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G. Gruber
- Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Graz, Graz, Austria
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A. Leithner
- Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Graz, Graz, Austria
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H. Clar
- Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Graz, Graz, Austria
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M. Glehr
- Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Graz, Graz, Austria
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K. Bodo
- Institut für Pathologie, Medizinische Universität Graz, Graz, Austria
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R. Windhager
- Universitätsklinik für Orthopädie, Medizinische Universität Graz, Graz, Austria
| Veröffentlicht: | 28. September 2006 |
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Gliederung
Text
Problemstellung: Die bizarre parosteale osteochondromatöse Proliferation wurde erstmals 1983 von Nora et al. beschrieben. Es handelt sich bei der so genannten Nora Läsion um einen gutartigen Knochentumor, bestehend aus einer Mischung von metaplastischem Knorpel mit enchondraler Verknöcherung und Bindegewebe, welcher nicht mit einem Osteochondrom, Chondrosarkom oder einem parostealen Osteosarkom verwechselt werden sollte. Wir berichten über drei Fälle dieser sehr seltenen Entität.
Methoden und Material: Beim ersten Fall handelt es sich um einen 16-jährigen männlichen Patienten, der wegen lokaler Schwellung im Bereich der distalen Ulna vorstellig wurde. Das zweite Fallbeispiel ist ein 37-jähriger männlicher Patient mit bewegungsabhängigen Schmerzen und Schwellung im Bereich des dritten Fingers der linken Hand. Die dritte Patientin (51a) wurde wegen einer knochenharten Resistenz im Bereich des linken Daumens behandelt. Vor der operativen Versorgung erfolgte in allen Fällen die radiologische Abklärung mittels Nativröntgen, lokalem MRT und CT. In einem Fall wurde zusätzlich eine Skelettszintigraphie veranlasst.
Ergebnisse: In oben genannten Fällen handelte es sich um eine histo-pathologisch verifizierte Nora Läsion. In zwei Fällen kam es vier bzw. zehn Monate nach Exstirpation zu einem Lokalrezidiv. Beim ersten Fall handelte es sich um ein asymptomatisches, nicht größenprogredientes Lokalrezidiv (stable disease). Beim zweiten Fall wurde aufgrund der lokalen Beschwerdesymptomatik und Progredienz eine erneute Exstirpationsoperation durchgeführt. Die dritte Patientin ist fünf Monate postoperativ beschwerde- und rezidivfrei.
Schlussfolgerung: Die empfohlene Therapie der bizarren parostealen osteochondromatösen Proliferation ist die Exstirpation. Aufgrund der hohen Rezidivrate und mangels adjuvanter Therapieoptionen stellt die Nora Läsion auch in Zukunft eine Herausforderung für die klinische Forschung dar. Daher sollte die Behandlung dieses seltenen Knochentumors Tumorzentren vorbehalten bleiben.
