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Spinale Chordome versus Notochordaler Rest (NoRe): ein diagnostisches und therapeutisches Problem
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Veröffentlicht: | 19. Oktober 2004 |
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Fragestellung
Spinale Chordome gehören zu den seltenen primären, niedrig malignen Knochentumoren. Notochordale Reste (NoRe) - Rudimente aus der Entwicklung der Wirbelsäule - können teilweise als grosse, tumoröse Läsion imponieren. Die Fehleinschätzung als Chordom ergibt die Gefahr einer Überbehandlung. Da bisher nur 6 Fälle bezüglich der oben genannten Problematik publiziert wurden, erfolgte die Analyse der spinalen Chordome des Hamburger Knochentumor-Registers, um der Frage nach Diagnosekriterien nachzugehen.
Methoden
Von insgesamt 67 Chordomen wurden 22 der spinal lokalisierte Fälle (ohne sacrococcygeale Region) des Hamburger Knochentumorregisters auf die Möglichkeit eines NoRe untersucht. Für die Untersuchung wurden die radiologischen, histologischen und immunhistochemischen Besonderheiten der Läsionen untersucht.
Ergebnisse
In 5 von 22 Fällen konnte das Vorliegen eines NoRe gezeigt werden. Radiologisch ist die T2-gewichtete MRT am besten geeignet, die glatt begrenzte, median liegende und teilweise sklerotische Läsion zu erkennen. Histologisch imponieren hellzellige und diffus verteilte Zellen, die eine ungewöhnliche Matrix bilden. Im Bereich der Zellen zeigt der umgebende Knochen Mineralisationsstörungen. Herdförmig besteht die Induktion einer Knochenneubildung. Immunhistochemisch besteht im NoRe im Gegensatz zum Chordom keine Proliferation
Schlussfolgerungen
Histopathologisch ist das Vorliegen eines NoRe eindeutig zu diagnostizieren. Nur die Kenntnis der Kriterien eines NoRe im Gegensatz zu einem Chordom erlauben eine korrekte Beurteilung dieser Läsion. Dies gewährleistet eine optimale Behandlung des Patienten.