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67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie
89. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie
44. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie

11. bis 16.11.2003, Messe/ICC Berlin

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Das Ehlers-Danlos-Syndrom: Der klassische Typ

Meeting Abstract (DGOOC 2003)

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  • corresponding author Anne Martinez Schramm - UK Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Orthopädie, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Phone: 0451/500-2301, Fax: 0451/500-3333
  • J. Gille - UK Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Orthopädie, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Phone: 0451/500-2301, Fax: 0451/500-3333
  • M. Russlies - UK Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Orthopädie, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Phone: 0451/500-2301, Fax: 0451/500-3333
  • P.B. Behrens - UK Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Orthopädie, Ratzeburger Allee 160, 23538, Lübeck, Phone: 0451/500-2301, Fax: 0451/500-3333

Deutsche Gesellschaft für Unfallchirurgie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und orthopädische Chirurgie. Berufsverband der Fachärzte für Orthopädie. 67. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Unfallchirurgie, 89. Tagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie und 44. Tagung des Berufsverbandes der Fachärzte für Orthopädie. Berlin, 11.-16.11.2003. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2003. Doc03dguX-111

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/dgu2003/03dgu1115.shtml

Veröffentlicht: 11. November 2003

© 2003 Martinez Schramm et al.
Dieser Artikel ist ein Open Access-Artikel und steht unter den Creative Commons Lizenzbedingungen (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.de). Er darf vervielfältigt, verbreitet und öffentlich zugänglich gemacht werden, vorausgesetzt dass Autor und Quelle genannt werden.

Gliederung

Text

Fragestellung

Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine heriditäre Erkrankung des kollagenen Bindegewebes mit pathognomonisch klinischer Trias: Gelenkhypermobilität, extreme Elastizität und Fragilität der Haut. Ausprägung und Folgen an Haut, Band- und Gelenkapparat, Augen, inneren Organen und Blutgefäßen variieren. Ursache der Erkrankung ist nicht vollständig geklärt. Mittels der interdisziplinären EDS-Sprechstunde kann schnell die Diagnose erzielt werden. Fallbeschreibung eines Frühgeborenen (36+5SSW) mit typischen Zeichen eines EDS bei Geburt.

Methodik

Interdiziplinäre, diagnostische Abklärung:1.Orthopädische, dermatologische, humangenetische und kardiologische Untersuchung; Biopsieentnahme 2.Mikroskopische und EM Untersuchung der PE.

Ergebnis

Geburt: Primäre Re-Sectio aus BEL, APGAR 10/10, Nabelschnurblut-pH 7,29, Gewicht 2570g, Länge 34,5cm. Hand-, Knie- und Sprunggelenkssubluxation in Ruhe, manuell luxierbar. Hüftgelenksdysplasie bds. (li.: IId, re.: IIa). Hypotoner Muskelstatus ("floppy infant"). Weiche, teigige Haut ohne Hyperelastizität, sonographisch dünn. Humangenetik: Autosomal-dominanter Erbgang bei EDS vom klassischen Typ. Mikroskopische und EM-Untersuchung der Hautbiopsie: Für den EDS vom klassischen Typ spezifische Kollagenveränderung ("composite fibrals"). EKG, Echo.: SR, überdrehter RT, inkompletter RSB. Mitral- und Trikuspidalinsuff. II° bei Prolaps. Persistierendes Foramen ovale, Links-Rechts-Shunt.

Schlussfolgerung

Durch interdisziplinäre Zusammenarbeit konnte schnell die Diagnose gestellt und eine entsprechende Therapie und Weiterbehandlung eingeleitet werden.