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Einleitung: Das inkomplette Pankreas divisum (IPD) entsteht durch eine ausbleibende oder unvollständige Fusion der ventralen und dorsalen Pankreasanlage mit der Folge zweier getrennter Mündungen der dorsalen Anlage in die Papilla minor und der ventralen Anlage über die Papilla major wobei der ventrale und der dorsale Anteil über einen kleinen Seitenast miteinander kommunizieren. In Autopsien wurden in 5-10 % der Bevölkerung ein Pankreas divisum nachgewiesen, die inkomplette Form jedoch nur in 0,13 - 0,9 %.Die Diagnostik und die Therapie des IPD sind besonders schwierig.

Material und Methoden: In unserer prospektiv geführten Pankreas-Datenbank haben wir 400 operativ und 1500 konservativ therapierte Patienten (Pat.) registriert. Bei sechs dieser Fälle ist ein IPD beschrieben.Neben epidemiologischen Daten wurden klinische Symptome bei Aufnahme, diagnostische laborchemische und bildgebende Befunde erhoben (ERCP, MRCP, CT-Abdomen, Endosono, HbA1c, OGTT (oraler Glucose Toleranz Test) und Stuhlelastase). Subjektive sowie objektive Befunde unter und nach operativer und konservativer Therapie erfasst. Weiter wurden bei Pat. über unsere Pankreas-Sprechstunde follow-up-Untersuchungen durchgeführt.

Ergebnisse: Das Patientenkollektiv bestand aus 6 Pat. (2 Männer, 4 Frauen) Alter aller Pat. im Median 66,5 Jahre (32-70). Die Pat. hatten im Durchschnitt seit 3,5 Jahren (1/2-7) eine Beschwerdesymptomatik mit mindesten 4 von 6 der folgenden Symptome: rezidivierende oder chronische Oberbauchschmerzen, rezidivierenden Pankratitiden, Gewichtsabnahme, Diarrhoe, Meteorismus, Fettstühle.Ein IPD konnte bei 5 Pat. mittels ERCP oder MRCP gesichert werden. Zeichen einer chronischen Pankreatitis zeigten sich bei 4 Pat. in der Endosongraphie oder im CT-Abdomen. Die Stuhlelastase lag bei allen Pat. im Normbereich. Eine endokrine Pankreasinsuffizienz zeigten 2 Pat. im OGGT oder HbA1c-Wert.4 Pat. mit ED eines IPD wurden zunächst mit Pankeasenzymensubstitution konservativer therapiert. 2 Pat. mit bekanntem IPD und Versagen einer konservativen oder interventionellen Therapie erhielten eine duodenumerhaltende Pankreaskopfresektion (DEPKR).Alle Pat. zeigten bei einer durchschnittlichen follow-up- Zeit von 4,3 Monaten (1-12) eine deutliche Symptomlinderung bis Symptomfreiheit, bei 5 Pat. war eine Gewichtszunahme zu verzeichnen. Von den konservativ therapierten Pat. war eine Pat. schmerzfrei, eine Pat. berichtete über eine Reduzierung der Schmerzattacken, zwei Pat. zeigten keine Schmerzbesserung. Die operativ therapierten Pat. hatten bis zum Erhebungsdatum keine Schmerzsymptomatik mehr.

Schlussfolgerung: Durch die seltene Prävalenz dieser anlagebedingten Erkrankung kommt es erst spät zur richtigen Diagnosestellung und Therapie. Die Diagnosesicherung ist meist nur durch gezielte ERCP- oder MRCP-Untersuchungen zu stellen. Ein konservativer Therapieversuch mittels Pankreasenzymsubstitution oder interventionellen Verfahren (Papillotomie der Minorpapille, Stenting) ist angezeigt. Bei Versagen und fortbestehender Symptomatik ist die DEPKR eine Erfolg versprechende Therapieoption.