gms | German Medical Science

Einleitung: Calciphylaxie beschreibt ein seltenes vaskuläres Krankheitsbild, das in der Regel bei Patienten mit Niereninsuffizienz und sekundärem Hyperparathyreodismus auftritt. Mortalitätsraten von 60-80% werden beschrieben. Klinisch imponieren schmerzhafte kutane Nekrosen, aber auch extrakutane Manifestationen bis hin zur Rhabdomyolyse können auftreten. Wir beschreiben hier den Krankheitsverlauf eines Patienten, der sich bei einem Auslandsaufenthalt ein Bagatelltrauma am Unterschenkel zuzog, das sich aufgrund einer Calciphylaxie zu einer ausgedehnten Nekrose entwickelte, die schließlich zur Unterschenkelamputation führte.

Material und Methoden: Der Patient war ein 63-jähriger Typ II-Diabetiker, der sich beim Baden in Kuba eine oberflächliche Verletzung am rechten Unterschenkel zugezogen hatte, die keine Abheilungstendenz zeigte und zur Nekrosenbildung führte.

Ergebnisse: Vor Ort wurde mittels mehrfacher Nekrosektomie behandelt. Nach seiner Rückkehr stellte er sich in unserem Haus mit dem in Abbildung 1 [Abb. 1] dargestellten Befund einer ausgedehnten (18x7 cm messend) schmerzhaften prätibialen Gangrän mit Ausbildung tiefgreifender subfaszial gelegenen Nekrosezonen vor. Bei zusätzlicher Luxation im Tarsometatarsalgelenk, Plantarphlegmone, Fieber und Leukozytose musste die Indikation zur dringlichen Guillotine-Amputation des distalen Unterschenkels gestellt werden. In der weitergehenden Diagnostik fiel laborchemisch eine Niereninsuffizienz (Kreatinin 3,3 mg/dl), leicht erhöhte Werte für Parathormon (81,1 pg/ml) und Phosphat (4,7 mg/dl), sowie ein erniedrigtes Calcium (1,42 mmol/l) auf, so dass differentialdiagnostisch entsprechend eine Calciphylaxie erwogen wurde. Histopathologisch bestätigte sich dieser Verdacht. Es zeigten sich spangenartigen Verkalkungen sowohl kleiner Muskelarterien als auch der A. tibialis anterior, posterior und A. fibularis. Der primär zur Infektsanierung mittels Vacu-Seal-Schwamm versorgte Stumpf wurde im Intervall sparsam nachreseziert und verschlossen. Trotz mäßiger Abheilung verzichteten wir wegen der Calciphylaxie-bedingten eingeschränkten Gewebeperfusion auf eine weitere chirurgische Therapie und verlegten den Patienten zur internistischen Weiterbehandlung. Ebenfalls diskutiert wurde als therapeutische Option eine Parathyreoidektomie.

Schlussfolgerung: In diesem Fall von Calciphylaxie beschreiben wir den verhängnisvollen Verlauf bei einem Patienten, der initial ein Bagatelltrauma erlitt und der sich letztendlich einer Unterschenkelamputaion unterziehen musste. Mitverantwortlich dafür ist sicher auch die zeitliche Verzögerung zwischen primärem Auftreten der Wunde und Diagnosestellung Calciphylaxie. Ein frühes Erwägen dieses seltenen Krankheitsbildes, unmittelbare und multidisziplinäre Zusammenarbeit sowie gründliches Wundmanagement zur Vermeidung von septischen Komplikationen sind essentiell in der Behandlung der Calciphylaxie. Chirurgische Interventionen sollten bei schlechter Heilungstendenz auf sparsame Maßnahmen begrenzt bleiben.