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Das superfiziale akrale Fibromyxom – ein seltener gutartiger Weichgewebstumor
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Veröffentlicht: | 2. Mai 2006 |
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Einleitung: Das superfiziale akrale Fibromyxom ist ein seltener erstmals von Fetsch und Mitarbeiter 2001 beschriebener Weichgewebstumor. Er tritt an Zehen, Fingern und Handflächen ohne wesentliche Symptomatik auf. Sein Wachstumsverhalten ist gutartig und bezieht vor allem die Dermis aber auch Subcutis und selten Knochen mit ein. Häufig liegt er in der Nähe des Nagels. Er imponiert polypös, nodulär, von weicher bis fester Konsistenz. Histologisch zeigt er eine mäßige zelluläre Fibroblastenproliferation in einem muzin- und gefäßreichen Stroma. Immunhistologisch reagieren die Tumorzellen häufig positiv mit Antikörpern gegen CD34 und CD99, seltener zusätzlich mit Antikörpern gegen EMA.
Material und Methoden: Ein 62-jähriger Finanzbeamter stellte sich mit einer seit 3-4 Jahren gewachsenen symptomlosen Geschwulst am linken Daumen in der Klinik für Dermatologie vor. Er gab keine Beschwerden an. Er ist Raucher und raucht 20 Zigaretten pro Tag. Eine Probeentnahme ergab das Ergebnis eines akralen Fibromyxoms. Inspektorisch erkennt man einen im Durchmesser 3 cm großen weichen, z.T. krustigen Tumor am Endglied des linken Daumens, der unter dem Nagel seinen Ausgang nimmt und diesen ulnarseitig hervordrängt. Die Fingerbeere und der Nagelwall sind nicht infiltriert. Röntgenologisch zeigt sich in der ap-Projektion ein zystische Aufhellung von ca. 1x 0,5 cm in Schaftmitte des Endgliedes.
Ergebnisse: Intraoperativ in Oberst´scher Leitungsanästhesie und Fingerblutleere wird zunächst der Nagel entfernt und der Tumor mit schmalem Sicherheitsabstand am Nagelwall scharf vom Knochen abgelöst. Es zeigt sich nun, dass der Tumor zapfenartig in den Knochen eingebrochen ist und palmar bereits durchwachsen hat. Nach vollständiger Kürettage des zystischen Gewebes aus dem Knochen heraus liegt die Endphalanx komplett frei. Bei dem 62-jährigen Raucher wurde schließlich das Endglied exartikuliert mit einer palmaren Lappenplastik zur Stumpfdeckung.
Schlussfolgerung: Beim Auftreten des an sich gutartigen Fibromyxoms im Bereich der Akren ist bei ausgedehnten Befunden nach Resektion zur Defektdeckung eine aufwändige Lappendeckung oder sogar Teilamputation notwendig.